吴美芬库欣综合征2014（副本）.ppt

Company Logo 辅助检查 Company Logo 肾上腺皮质激素及其代谢产物测定 血浆皮质醇测定 24 h尿游离皮质醇(UFC)测定 尿17羟皮质类固醇测定 尿17酮类固醇测定 血ACTH测定 Company Logo (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 血浆皮质醇的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 Company Logo 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 24h尿游离皮质醇 (24hUFC) Company Logo 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40% 正常：8.3～33.8μmol/24h尿 异常：55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≥75μmol(25mg)/24h尿 24h尿17-OH 17-hydroxycorticosteroid Company Logo 17-ketosteroid 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 24h尿17-KS Company Logo ACTH来源于POMC(腺垂体),正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律. 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH升高、昼夜节律消失、CRH降低；肾上腺皮质腺瘤/癌ACTH降低。 正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml) 血浆ACTH测定 Company Logo 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能动态试验 1.地塞米松抑制试验 小剂量DXM抑制试验 大剂量DXM抑制试验 2.过夜地塞米松抑制试验 3.CRH兴奋试验 Company Logo 目的：鉴别肥胖与库欣综合症 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 小剂量地塞米松抑制试验 Company Logo 目的：库欣病与异位ACTH综合征/肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别 方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣病患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多 不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 Company Logo 其它实验室检查 RBC/Hb↑ 空腹血糖↑，糖耐量↓，部分类固醇性糖尿病 低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。 Company Logo 影像学检查 双肾上腺区： 超声检查，CT扫描，MRI， 蝶鞍区：CT扫描，MRI 胸部X线片 Company Logo 诊断步骤： 定性诊断（是否为库欣综合征） 病因诊断（库欣综合征的病因） 诊断及鉴别诊断 Company Logo 不同病因Cushing综合征的鉴别 垂体性 肾上腺 肾上腺 异位ACTH Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 综合征 尿17OHCS 中度增多 中度增多 明显增高 比癌更高 尿17-酮 中度增高 N/增高 明显增高 明显增高 血/尿Cor 轻中度增高 轻中度增高 重度增高 比癌更高 ACTH 稍高 降低 降低 明显增高 低钾碱中毒 严重可有 无