透析相关性淀粉样变教学.doc

透 析 相 关 性 淀 粉 样 变 的 临 床 报 告 傅芳婷 赵 丽 卞维静 张 凌 王 武 王 瑛 透析相关性淀粉样变（DRA）是血液透析患者远期致残性严重并发症。国外报导透析5年DRA发生率低于5%，10年后可高达65%，15年后可达75%—100%[1]。发病率可随年龄及透析龄增长而增加，男、女患病大致相似。随着透析疗法的普及，长期生存数量不断增加，DRA将成为影响长期透析患者生活质量和康复率的重要因素。 材料和方法 一、观察对象：我院透析中心长期血液透析超过10年以上患者共30例，男14例，女16例，年龄58.8±8.43岁，透析时间10—18年，原发病为慢性肾小球肾炎15人，多囊肾及良性小动脉硬化各4人、结缔组织病2人、慢性肾盂肾炎5人。 二、研究方案： 30例透析患者进行B超检查,型号ATL3000，探头频率5-12MH2；惠普尖端影像，探头频率7.5-10MH2，横、纵、斜向扫描双侧肩关节，横向测定冈上肌处肩袖（RC）的厚度，并观察骨关节面的平整性、絮状物、关节周围有无增强回声（EP），关节腔有无积液。X线平片14人与CT检查14人（CT机为PQ6000）和MRI5人（MRI机为GE Signa0.5T）对骨的病变进行比较。 三、统计：本文数据以X±S表示 ____________________ 作者单位:100029中日友好医院 肾病中心(傅芳婷 赵丽 卞维静 张 凌) CT室(王 武) B超室(王 瑛) 结果 长期血液透析患者超过10年以上共30例，均接受B超检查,其中25例超声可见冈上肌腱为主的RC增厚,为0.86±0.12mm(正常参考值0.8mm),占83.3%，在肩袖的肌腱之间有片状PE阳性者6例,占20%，膝关节积液者20例,占66.6%。X线检查(颈部、手、膝关节)共14例,可见囊性骨损害者10例，此10例均存在二个或二个以上部位有意义的骨损害，占71.4%，2例有颈椎间隙变窄占14.3%，此二例患者透析时间均超过16年。 CT扫描和MRI检查：CT扫描14例，可见囊性骨损害14例，占100%，其中一例肱骨头非持重囊肿大于10mm，与文献报道相符。上述X线检查发现2例颈椎间隙变窄的患者经CT扫描和MRI检查发现齿状突膨大，项韧带，黄韧带增厚，被软组织取代，压迫颈端脊髓呈骨破坏关节病变的牙样侵蚀过程2例，占14.3 %。 下面对几例典型病例加以讨论： 例1 DRA的脊柱关节病 男性患者，70岁，1984年2月开始腹膜透析，1986年改为血液透析。1998年2月出现双肩不定时痛，以夜间和透析时加重伴双手指麻木、颈部活动受限，症状进行性加重。1998年4月颈部X线检查：颈椎间隙变窄，邻近椎板无明显改变；CT及MRI检查：齿状突膨大，项韧带、黄韧带增厚，被软组织取代，压迫颈端脊髓呈骨破坏性关节病变的牙样侵蚀过程，同时CT及MRI检查指骨、胫骨发现多发性小囊肿。如图1。 诊断：颈椎关节DRA（破坏性骨关节病） 讨论：颈椎关节损害是DRA时十分严重的一种致残性并发症，比较少见，通常发生于透析超过10年以上的患者，其发生率占14%[2,3]。本透析中心2例颈椎破坏性骨关节患者均透析16年以上，占14.3%。与国外近似[3]。颈椎关节呈破坏性关节病变的牙样侵蚀过程，骨质破坏常为多发并大量呈对称性分布，但X线平片较难发现。CT和MRI有助于发现普通X线上不易显示的病变。如枕部环枢椎关节与颈结合部位的骨质破坏，椎体后弓骨的透亮区在CT或MRI下可清楚见到该病侵犯齿状突根部，造成骨折的危险性增加[2,3]。少数椎突后弓受累的患者可发生脊椎移位，造成脊神经根甚至脊髓压迫，以致截瘫而造成恶性后果。由于病变发展迅速，早期诊断脊柱关节DRA至关重要。伴有脊髓或神经根压迫的脊椎移位患者往往需接受融合矫形术治疗。 例2 DRA的囊性骨损害 男性患者，68岁，1986年开始血液透析。1992年出现双下肢痛、麻木感。双下肢X线平片检查：见双下肢动脉血管钙化；化验血钙8.6mg/dl，血磷6.2mg/dl； iPTH1000pg /ml，ALP 300IU/L。1999年，双手X线平片检查：见双腕部血管钙化，双手普遍性骨质疏松，骨皮质变薄，多处指骨端可见小囊状骨质吸收；查血：β2 -MG 60ug/dl、 ALP 500IU/L；CT可见：肱骨头非持重面囊肿大于10mm(如图2a)，距骨囊肿(如图2b)，胫骨平台囊肿(如图2c)。 诊断：DRA的囊性骨损害 讨论：DRA致囊性骨损害是长期透析患者一种致残性并发症，根据我们的经验指骨、腕骨、胫骨、肱骨头、股骨头和髋骨是最长受累的部位，多是滑膜关节附近，病变呈多发的软骨下溶骨性改变，严重时如发生在股骨头或髋臼处则易导致病