第一章蛋白质结构与功能2精编.ppt

* * （二）蛋白质构象改变可引起疾病 蛋白质构象疾病：若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。 * 蛋白质构象改变导致疾病的机理：有些蛋白质错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀，产生毒性而致病，表现为蛋白质淀粉样纤维沉淀的病理改变。 这类疾病包括：人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨停顿舞蹈病、疯牛病等。 * 疯牛病是由朊病毒蛋白(prion protein, PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。 正常的PrP富含α-螺旋，称为PrPc。 PrPc在某种未知蛋白质的作用下可转变成全为β-折叠的PrPsc，从而致病。 PrPc α-螺旋 PrPsc β-折叠 正常 疯牛病 疯牛病中的蛋白质构象改变 * * 变性本质：空间结构破坏， 一级结构不变（肽键完整）。 * 检测题 * 1、蛋白质的一级结构指 A α螺旋结构 B β片层结构 C 分子中氢键 D 分子的二硫键 E 氨基酸的排列顺序 2、蛋白质分子的主要化学键是 A 氢键 B 盐键 C 二硫键 D 肽键 E 疏水键 * 3、下列关于肽键性质和组成的叙述正确的是 A 由CO和C-COOH组成 B 由Cα1和Cα2组成 C 由Cα和N组成 D 肽键有一定程度双键性质 E 肽键可以自由旋转 4、肽链中主链骨架的组成是 A —NCCNNCCNNCCN—　 B —CHNOCHNOCHNO— C —CCONHCCONHCCONH— D —CNOHCNOHCNOH—　 E —CNHOCNHOCNHO— * 5关于蛋白质二级结构的叙述，错误的是 A 涉及肽链主链骨架原子的相对空间 B 涉及肽链中氨基酸残基侧链的原子空间排列 C α-螺旋和β-折叠是其主要结构形式 D 折叠是以肽键平面(肽单元)为结构单位 E 不具有生物学功能 * 6、α-螺旋和β-片层是哪种蛋白质结构的主要形式 A 一级结构 B 二级结构 C 三级结构 D 四级结构 E 亚基结构 7、蛋白质分子中的α-螺旋的特点是 A 靠氢键维持的紧密结构 B α-螺旋为左手螺旋 C 每一螺旋含3个氨基酸残基 D 结构中含有脯氨酸 E 氨基酸侧锚申向螺旋内部 *  8、关于蛋白质三级结构的叙述，错误的是 A 涉及整条肽链所有原子在三维空间的排布位置 B 三级结构的稳定性主要靠次级键维系 C 疏水基团位于分子内部 D 具有三级结构的多肽链都具有生物学活性 E 天然蛋白质分子均有这种结构 9、蛋白质三级结构的形成和稳定主要靠的键或作用力不包括 A 肽键 B 离子键 C 疏水作用 D 氢健 E 范德华力 * 10具有四级结构的蛋白质的特征是 A 由两条或两条以上的多肽链组成 B 每条多肽链都具有独立的生物学活性 C 依赖肽键维系四级结构的稳定性 D 分子中必定含有辅基 E 亚基之间以共价键相连接 * 11镰状红细胞贫血的异常血红蛋白中，哪个氨基酸取代了正常珠蛋白β链的谷氨酸残基 A 亮氨酸 B 赖氨酸 C 缬氨酸 D 丙氨酸 E 天冬氨酸 * 12、Hb的α亚基与O2结合后产生变构效应，其结果是 A 促进其他亚基与CO2结合 B 抑制其他亚基与O2结合 C 促进其他亚基与O2结合 D 促进α亚基与O2结合，抑制β亚基与O2结合 E 抑制α亚基与O2结合，促进β亚基与O2结合 * 下课了！ * * 二、蛋白质的空间结构（构象） 蛋白质的二、三、四级结构。 （一）蛋白质的二级结构 1、概念：多肽链主链原子局部有规律的空间排列。 维系键：氢键 主要的形式：α-螺旋、β-折叠、β转角、无规则卷曲 1.?-螺旋 α-螺旋的结构特征 1.主链骨架围绕中心轴盘绕形成右手螺旋； 2.螺旋每上升一圈是3.6个氨基酸残基，螺距为0.54nm； 3. 以氢键维持其结构稳定性； 4.侧链R基团位于螺旋的外侧 * * ②β－折叠：肽键平面呈伸展的锯齿状排列形成的结构。 * ③ β－折角： 肽链出现 180 °回折的转角处结构。 ④无规则卷曲： 肽平面不规则排列 * * 5.模体 * 含锌指结构的蛋白质能 与DNA或RNA结合 * (二)蛋白质的三级结构 是指整条肽链所有原子的空间排布，包括主链和侧链的空间构象。 维系键：次级键（氢键、疏水键、离子键、范德华力、二硫键）。 * 结构域 具有与细胞表面受体、胶原、纤维蛋白和硫酸蛋白多糖高亲和性的结合部位 * (三) 蛋白质的四级结构 每一个具有独立三级结构的肽链称为一个亚基或亚单位。 由两个或两个以上亚基聚合而成的空间结构。 维系键：非共价键（范德华力、 离子