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营养性巨幼细胞贫血nutritional megaloblastic anemia -第四组- 概念 由于维生素B12或叶酸缺乏所致的一种大细胞贫血。 临床特点 贫血 神经精神症状 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效 病因 （一）维生素B12缺乏的原因 摄入量不足 储备不足、未及时添加辅食、人工喂养不当、偏食 需要量增加 早产儿、生长发育所需、严重感染 吸收和运输障碍 胃肠、肝脏疾病 （二）、叶酸缺乏的原因 摄入量不足 羊乳含量低、加热破坏 代谢障碍 遗传性代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷 药物作用 广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药 吸收不良 慢性腹泻 临床表现 (一)一般表现 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑 (二)贫血表现 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大 (三)消化系统症状 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎 (四)精神神经症状 1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后 2. VitB12缺乏所致神经系统症状（重者） 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现 辅助检查 血常规：呈大细胞性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以大者居多，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞分叶过多，网织红细胞、白细胞、血小板计数减少。 骨髓象：增生明显活跃，以红细胞增生为主，粒、红系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而疏松。巨核细胞分叶过多。 血清维生素B12和叶酸测定：维生素B12100 正常血象 大细胞贫血外周血象 护理诊断 活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关 营养失调 低于机体的需要量 与维生素B12和叶酸缺乏有关 生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏有关 有感染的危险 与机体免疫功能低下有关 护理措施 一般护理 适当安排活动，注意休息，根据患儿的耐受情况安排力所能及的活动，一般不需卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常需要。 病情观察 严密观察患儿病情进展，监测生长发育情况，评估患儿智力、体格运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。 饮食 改善乳母营养、合理搭配患儿饮食，及时添加富含维生素B12和叶酸的食物，养成良好的饮食习惯，年长儿要纠正偏食。 治疗配合 维生素C有促进也算吸收的作用，同时口服可提高疗效。恢复期应补充铁剂，防止红细胞增加时缺铁。单纯缺乏维生素B12时不宜加服叶酸，以免加剧神经精神症状。 特殊护理 防止患儿受伤 口腔护理 康复训练 健康教育 向家长介绍该病知识，指导安排合理饮食、合理用药等。 * * 发病机制 1 叶酸 VitB12 (催化） 叶酸还原酶 四氢叶酸↓ 参与DNA合成 （辅酶） DNA RBC核分裂、增殖时间延长 RBC数 胞浆中Hb合成不受影响 各期RBC胞体变大 巨幼红细胞 异形红细胞易破坏 贫血 2 甲基丙二酸 VitB12 琥泊酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘中脂蛋白形成有关 神经精神症状 * *