【疾病名】脊髓空洞症【英文名】syringomyelia.PDFVIP

【疾病名】脊髓空洞症 【英文名】syringomyelia 【缩写】 【别名】 【ICD 号】G95.0 【概述】 由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周 围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损 害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼 有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。 【流行病学】 脊髓空洞症的发病年龄通常为 20～30 岁，偶尔发生于儿童期或成年以后， 文献中最小为 3 岁，最大年龄为 60 岁。男性与女性比例为 3∶1。 【病因】 关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识，确切病因不明。目前两种病 因：先天性因素，多合并 ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外伤、肿瘤、 炎症等引起。 【发病机制】 1.先天性病因 大体有四种学说： (1)Gardner 的流体力学理论：1958 年开始，Gardner 报道了大量 Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜 炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用 下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空 洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室造影时，可观察到 造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四 脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病 人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通；腰穿注入造影剂虽不 流入四脑室，但空洞可显影；部分空洞与中央管分离，并且是多房的。有的学 者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外 此学说无法解释延髓空洞症的产生。 (2) W illiams 的颅内与椎管内压力分离学说：1969 年以来，W illiams 进行 了一系列研究，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽，打 喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力 随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有 小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡。 W illiams 发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反。 由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊 液可上推下疝的扁桃体而流入颅内；随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁 桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向 中央管灌注，这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差，W illiams 称为 脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓 空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳 嗽用力时，也有症状加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不 是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭。由此在空 洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力 时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞 传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上 面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础 上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。 (3)脑脊液脊髓实质的渗透学说：19 7 2 年 B all 在脊髓空洞症的尸检中发现 脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙 扩散，并在局部形成一些小池，特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大 孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长期作用于脊 髓，使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞。19 7 9 年 Ab o u l k er 提出神经轴突组织是能透过水的，脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透。临床上 也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人，在延迟脑脊液造影像上 空洞可显影，而且部分空洞远离中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分 等。 ( 4 ) 循环障碍学说：N e t s k y 在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异 常，特别是后角明显。他推测随着年龄的增