法洛四联症概览.ppt

病理生理 心脏在胚胎第四周开始有循环作用，胚胎第8周房、室中隔完全形成，即形成有四腔的心脏。动脉总干以后被隔分开，形成主动脉和肺动脉，主动脉向左向后旋转并与左心室相连，肺动脉向右向前旋转并与右心室相连。胚胎发育过程中，若该纵隔发育障碍、分隔不均或扭转不全，则可造成主动脉骑跨，肺动脉狭窄或大血管错位等畸形 病理生理 注意观察病情，防止并发症发生1.灌注肺 进行性呼吸困难、发绀、血水样痰和难以纠正的低氧血症，术后氧饱和度始终在50—60﹪之间，氧分压低，气道压明显增高，x线胸片示两肺有渗出性改变2.低心排低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷等。密切观察生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予强心、利尿药物，注意保暖3.肾功能不全体外循环的低流量和低灌注压、红细胞破坏而致的血浆游离血红蛋白增多、低心排出量或低血压、缩血管药物应用不当或肾毒性药物的大量应用。 注意观察病情，防止并发症发生 1.注意观察，防止患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位 2.患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩已形成血栓，因此注意供给充足液体 3.观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现。立即置患儿于半卧位，给予吸氧 (二)灌注肺：产生理由：①氧合器和动脉滤器不达标准;②体外循环中侧支多致肺血管过分充盈;③术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回流不畅;④血液稀释不足;⑤肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血;⑥术后过早脱离呼吸机引发低通气量缺氧;⑦肺毛细血管通透性增加。预防方法：①氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到40—60um和20—40um;②对重症红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积25%左右;③充足给氧增长呼吸机辅助呼吸时间;灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出;④对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎;术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅;⑤严格控制输血量及输液种类，进步胶体渗透压;⑥及时纠正酸中毒，初期应用洋地黄制剂。　　(三)低心排综合征发作率约10%--20%，是通常死亡理由。产生理由：①灌注技术及心肌保护不满足;②心内畸形矫治不满足，存在流出道残留狭窄、肺动脉重症反流和/或室缺残余漏;③手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过分导致重症创伤;④心包填塞，局限性或弥漫性;⑤左心发育差，功能不全。处置方法：①增长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达2—3天，甚至更长;②补充血容量，进步中心静脉压到1.47—1.57KPa(15—16cmH2O);③如有心包填塞，及早开乳房止血及清除血凝块压迫;④在补充血容量及排除心包填塞状况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力;⑤伴随注意水和电解质平衡及呼吸道治理。 法洛四联症(Tetralogy of Fallot TOF) 马鲁位 主要内容： 一.正常心脏的解剖与功能 二.法洛四联症的基本知识 三.法洛四联症的病因 四.法洛四联症的病理生理 五.法洛四联症的临床表现 （图片） 六.法洛四联症的辅助检查 七.法洛四联症的治疗 八.法洛四联症的护理 九、心理护理 正常心脏的解剖与功能 正常人心脏是一个中空的肌性器官，它的功能是作为“血泵”维持全身的血液循环。房间隔、室间隔和左右房室口将心脏分隔成四个心腔，分别是右心房、右心室、左心房和左心室，它们分别与上下腔静脉、肺动脉、左右肺静脉及主动脉相连。其间有三尖瓣、肺动脉瓣、二尖瓣及主动脉瓣相隔。 正常心脏血流方向 上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺循环→肺静脉→左心房→左心室→主动脉→体循环→上下腔静脉。 RA TV RV LV LA MV 法洛四联症病理解剖： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病因 心脏胚胎发育的关键时期是胚胎2—8周，在此期间如受到某些物理、化学和生物因素的影响，则易引起心血管发育畸形。 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度↓ 室间隔缺损 全身血氧含量↓