邓东红-血液系统教学资料 2邓东红再障.pptVIP

诊断及鉴别诊断 5、急性白血病： （1）临床表现贫血、出血、感染、肝、脾肿大。 （2）血象三少、骨髓白血病细胞增生。 （3）白血病细胞可有异常染色体。 诊断及鉴别诊断 4、恶性组织细胞病、淋巴瘤 （1）临床上多有高热、出血严重，晚期可有肝、脾肿大、黄疸。 （2）骨髓中找到异常的组织细胞。 （3）可有全血细胞减少。 治 疗 （一）支持及对症治疗 1、防治感染 （1）注意个人卫生 （2）一旦出现感染，宜及早强有力抗感染。 2、纠正贫血 HB≤60G/L 3、控制出血 3、护肝治疗。 治 疗 （二）非重型再障的治疗 1、首选雄激素 （1）作用机理：大剂量雄激素可以剌激骨髓造血。 （2）常用制剂：康力龙6～8mg/日、安雄。 （3）副作用：肝损害、男性化作用、水钠潴留。 2、免疫抑制剂：环胞素亦用于慢性再障，环胞素联合雄激素可提高疗效 3、中药 治 疗 （三）重型再障的治疗 1、异体骨髓移植：适应于年龄小于40岁，有合适的供髓者。 2、免疫抑制剂： （1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）单用或与环胞素联合应用。 （2）大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉用丙种球蛋白。 （3）CD3单克隆抗体，MMF、CTX等。 3、造血细胞因子：常用制剂：G－CSF、GM－CSF、EPO、 病例分析 一男性患者，18岁，因反复高热伴牙龈出血1周入院。查体：T39℃，中度贫血貌，四肢皮肤可见散在出血点，牙龈出血明显，全身表浅淋巴结无肿大，胸骨无压痛，两肺可闻及中等湿性啰音，心率85次/min，心界无扩大，肝脾肋下未触及。 病例分析 实验室检查：Hb90g/L、Reti为0.003％、MCV85fl；WBC1.2ⅹ109/L、白细胞分类：N占25％、L占75％，均为成熟细胞； PLT15ⅹ109/L；骨髓细胞学检查：增生极度减低、粒系占15％、红系占5％、淋巴细胞占80％，巨核细胞未见。 病例分析 请问： 该患者最可能的诊断是什么？ 还应该与哪些疾病进行鉴别诊断？（只要求写出疾病名称） 简述治疗原则。 病例分析 （1）该患者最可能的诊断是：（3分） 1、重型再生障碍性贫血（SAA 2分） 2、肺部感染（1分） 病例分析 （2）还应该与下列疾病进行鉴别诊断： (每项0.5分) 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、恶性组织细胞病 4、急性白血病 5、急性造血功能停滞 6、自身抗体介导的全血细胞减少 病例分析 （3）治疗原则：（4分） 1、抗感染（0.5分） 2、有HLA相合同胞供者，行异基因骨髓移植（1分） 3、强化免疫治疗：ATG/ALG联合环胞菌素A（2分） 4、造血生长因子（0.5分） 治疗新进展 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。 再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。 预防及预后 加强劳动和生活环境保护 SAA预后差，死亡率高。NSAA多数可以缓解 复习思考题 1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。 2.再障的治疗原则和措施。 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA） 广西医科大学内科学教研室 授课对象：五年制本科 主讲 ：邓东红 副教授 讲授目的和要求 1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。 2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。 3.了解再障发病机制。 讲授主要内容 AA的定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概述 （一）定义：再生障碍性贫血（简称再障AA）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，原因不明，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。 概述 发病率: 7.4 /100万/年 年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁 性别：男女均等 地域分布：亚洲多于欧洲和北美 概述 临床表现为贫血、感染、出血三大征候群。 据症状发生急、缓，贫血严重程度分重型再障（SAA）和非重型再障(NSAA) 。按发生急缓分急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）,AAA也称为SAA-Ⅰ， CAA进展加重则为S