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心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大 病理 青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。 诊断要点 ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。 鉴别诊断：主要与缩心鉴别。 利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。 辅助检查 治疗 体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人有）， 各种类型的心律失常。 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型） 心胸比多在60%以上 肺常淤血，但与心衰不成 比例 辅助检查 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。 （1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。 诊断 5、β-受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活。 使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能 恶化、缓慢心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果， 最明显疗效在12个月。 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。 原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。 六、治疗 why to do? 心脏再同步化治疗(cardiac　resynchronization　therapy,CRT） 是充血性心力衰竭非药物治疗的新突破，可以扭转心室间及心室内 不同步现象， dp/dt增加、心室舒张时间增加、二尖瓣返流量减少 ，射血分数和心输出量增加、心脏耗氧量减少，形成良性循环， 临床效果显著。 ACC/AHA 2005 Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult. Circulation. 2005 Sep 20;112(12):1825-1852 CARE-HF研究证实CRT可降低心衰患者的死亡率，使CRT不仅 是缓解症状，改善生活质量的手段而且可降低硬终点。 ESC,AHA心衰指南CRT从IIa，升级为IA Cardiac Resynchronization Therapy (CRT)Biventricular pacing Pacemaker with 3 leads: Right atrium Right ventricle Coronary vein of LV or epicardial Biventricular pacing restores synchrony between left and right ventricles Movies courtesy of Guidant 左室收缩最延迟部位 左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好 心室起搏电极安放位置 本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。 预后 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy） 肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。 分型： 根