周围神经病选编.pptx

周围神经病 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 2 周围神经病概念 周围神经病(Peripheral neuropathy)： 是指由周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所导致的一组疾病 3 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 4 周围神经的解剖与生理 周围神经系统： 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除外)之外的所有神经结构 5 10对颅神经，有1个或多个神经节. 脊神经相对规则地与脊髓相连. 脊髓自上而下分出31对脊神经，包括8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经和1对尾神经 脊神经组成以及分布 6 7 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的病因及机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 8 周围神经病的病因 9 遗传 解剖因素 免疫因素 血管源性 毒物 感染因素 营养、代谢障碍 免疫因素 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经病变 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经轴索产生损害 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘而轴突相对完好 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、中毒等攻击。 10 周围神经病的机制 11 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 12 临床表现 运动障碍 感觉障碍 腱反射改变 自主神经功能障碍 畸形和营养障碍 13 临床表现 周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值 运动障碍 运动障碍的表现： 刺激性症状：束颤、痉挛、痛性痉挛 麻痹症状：肌力下降、肌萎缩 某些临床体征的价值 肌肉萎缩是运动神经元或运动轴索损害的一个显著特征 瘫痪严重，而肌肉萎缩不明显，与瘫痪程度不一致，提示神经轴索受损相对较轻，而以髓鞘脱失为主。 慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通常相一致 14 感觉障碍 刺激性症状：异常、过度、过敏、疼痛 麻木或感觉异常，如烧灼感、麻刺感、蚁行感、触电感或痛觉过敏等，这些症状在手、足部特别明显 疼痛通常是糖尿病、酒精-营养障碍和淀粉样变神经病的表现。主要累及足部，手部受累较少见 麻痹性症状：感觉减退、消失 可表现为痛温觉、触觉、振动觉、位置觉等丧失。 但根据大、小纤维受累的程度，感觉障碍的程度可能不一样。 15 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 16 脑神经疾病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛； 脊神经疾病：单神经病、多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）。 17 周围神经病的临床分类 分类依据 病程 突出症状 病变纤维大小 病理改变 损伤范围 急性 (4w) 亚急性 (4-8w) 慢性 (8w) 复发性或进展性 纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病） 纯运动性或以运动症状为主（GBS） 混合型（多见） 自主神经性（少见） 大纤维神经病 小纤维神经病 轴索性 脱髓鞘性 混合型 单神经病 多发神经病 18 多发性神经病 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等 19 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS） 20 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的诊断思路 26 27 患者主诉疑为PN 病史和体检是否支持PN 单神经病 否 是 决定是否行手术治疗（神经修复、移位或解压） 轴索性？ 脱髓鞘性？ 是否存在嵌压或压迫？ 是否存在全身性疾病？ 多发单神经病 慢性病程（数年） 其它疾病或随访 电生理检查 轴索性 视具体诊断给予相应的治疗 遗传学检查 血管炎性或其它多灶性神经病 脱髓鞘性伴局灶性传导阻滞 神经活检 CIDP多灶型 检查副蛋白血症、HIV、lyme病 阴性，则按CIDP治疗 对称性多发性神经病 电生理检查 轴索性 脱髓鞘性 亚急性病程（数月） 寻找毒物原因；检查全身性