错构瘤-全身表现课件1.pptVIP

肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现;前 言;一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤;二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤;一般介绍: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。 发病人群:育龄期妇女 累及器官: 病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏 、子宫等器官。 发病机理: 不明,可能与激素分泌有关 病理特征: 胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋 巴管肌 瘤。 发病率： 15％淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤 ;LAM的胸部CT表现:;LAM的腹部CT表现:;三类: 伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤;一般介绍: 结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)又称 Bournerille 病是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器 官的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。 临床表现: 色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障 碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。 累及器官: 最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。 发病人群: 青少年，无性别差异。 发病特点: 双肾多发 发 病 率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤;Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the left is a solid renal mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma.;;病例一;病例二;基本资料: 女性,30-40岁之间,左肾占位 术前诊断: 肾错构瘤 手术方式: 左肾切除术,术中因肿瘤巨大跨过中线且包绕腹主动脉, 肿 瘤有残余. 目前诊断: 肺淋巴管肌瘤病 预 后: 术后三个月复查???CT左肾仍存在巨大肿瘤,并出现乳糜胸. ;基本资料: 女,49岁, 体检左肾占位 手术方式: 根治性左肾切除术肾门淋巴结切除术 病 理: 左肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结内可见血管平滑肌成分. 目前诊断: 淋巴管肌瘤病,尚未累及肺脏？;Although a benign status is well accepted for AML , extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro- peritoneum, and liver, and direct extension into the venous sys- tem has been reported . A uniformly benign clinical course in such cases has argued in favor of multicentric origin rather than metastasis.