空蝶鞍综合症 资料共亨 - 上海威视医疗设备有限公司.pptVIP

空蝶鞍综合症资料分亨;张** 女 46岁 入院日期：2005-03-21 10:49:46 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。 现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004－12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。;既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。 过敏史：否认药物及食物过敏史。 经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月经（具体用药不详），自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。已婚，有子女4人。 ;体格检查：T：36.8℃ P:80次/分 R：20次/分 BP：154/85mmHg。神志清，精神一般，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体合作，言语清晰，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检查。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。 专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶。黄斑区中心光反射不明显。;实验室检查： 2004－12月在中山一院头颅MRI提示：1、大脑实质MRI、MRA未见明显异常；2、空蝶鞍；3、双筛窦、左上颌窦炎症。 内分泌六项检查示： FSH：2.17iu/l LH：1.17 iu/l PRL：37.57ug/l E2：1888.6pmol/l P：0.095nmol/l T：0.069nmol/l ;空蝶鞍综合症;1969年colby首次报道;图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。 ;;;一、分类:;二、流行病学资料;三、病因病机;原发性空蝶鞍综合征 ;原发性空蝶鞍综合征;3、内分泌因素： 主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。 ;4、其他： 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。 ;继发性空蝶鞍综合征;2、感染： 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内 ;四 、诊 断;神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现 内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状 消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐 ;症状与体征;3、内分泌失调： Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。 内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10％的病人可见泌乳（有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多） ;4、眼部表现： 空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。 若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。 ;5、其他： 少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。 部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。 少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一