胰岛素瘤.pdf

file:///C|/html/内分泌科/胰岛素瘤.html 疾病名：胰岛素瘤 英文名：insulinoma 缩写： 别名：insuloma；胰岛B细胞瘤；胰岛β细胞瘤；胰岛瘤 ICD号：D35.7 分类：内分泌科 概述：胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤，是一种以分泌大量胰岛 素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病，为器质性低血糖症中较常见 的病因。 本病约90%以上为胰岛B细胞的良性肿瘤，且约90%为单个，也可多发。 90%左右的肿瘤位于胰腺内，在胰腺头、体、尾各部位发生的几率相同。 此外，肿瘤也可发生在胰腺外脏器，如网膜、脾门、胃壁、肝胃韧带、十 二指肠、胆囊、肠系膜、空肠、回肠、美克尔憩室等。腺瘤一般较小，直 径在0.5～5.0cm之间，最大者可达15cm，血管丰富，包膜完整。此外，有 微腺瘤、腺癌(罕见)以及弥漫性胰岛细胞增生或胰岛B细胞增殖症。 约4%的胰岛素瘤与其他内分泌腺瘤如肾上腺瘤、甲状旁腺瘤、垂体瘤 同时存在，与甲状旁腺瘤和垂体瘤组成Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病。 流行病学：本病可发生于各个年龄段，但40～60岁多发，无性别差异，部 分有家族史。胰岛素瘤于1927年由Graham首先报告。是一种少见的神经内 分泌肿瘤。1/3患者有糖尿病家族史，约2%先后或同时发生低血糖，且以 反复发作的空腹时低血糖症为特征，应高度怀疑本病，病程可从2周至14CDD CDD CDD CDD 年，平均2.8年，长期反复出现低血糖，可造成中枢神经系统严重损害。 早期手术切除肿瘤可治愈，但对未及时明确诊断，反复发作，终因病情加 重，在数天或数年后死亡。这些肿瘤多是良性的，有10%～15%的恶性肿 瘤可以转移。有些恶性胰岛素瘤分泌入绒毛膜促性腺激素，是一种敏感的 file:///C|/html/内分泌科/胰岛素瘤.html（第 1／11 页）[2008-4-27 16:45:27] file:///C|/html/内分泌科/胰岛素瘤.html 检测方法。多发性良性肿瘤发生率为10%，多数为多发内分泌肿瘤(MEN) 胰岛素依赖型，多发腺瘤发生率可能为50%。最高发病年龄达90岁，也有 在青春期前的儿童发病，平均胰岛素瘤的年龄为42岁。 也有报道9岁儿童患恶性胰岛素瘤。大多数胰岛素瘤很小(＜2cm)，最小 至0.2cm，但也有大到遍及整个胰腺，重量达4kg。这些肿瘤与其他瘤相 关，伴有促肾上腺皮质激素和降钙素的分泌。也有胰岛素瘤与肾上腺腺瘤 共存者，而且由局部淋巴结肿大或肝转移。亦有十二指肠壁、肝脏等异位 胰岛素瘤的报道。 病因：通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病。多数由偶发至 频发，逐渐加重，甚至每天发作数次。发作时间可短至数分钟，长至持续 数天，甚至长达1周以上，可伴发热等其他并发症。若及时进食或静脉注 射葡萄糖，则数分钟即可缓解。初发病者或糖尿病病人伴本病的，血糖水 平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下，即可出现低血糖症状。但是，临床症 状和血糖水平并不成正比，甚至有的从不早餐前发病；发作后血糖并不一 定很低，发作时不予补充葡萄糖也可自行缓解；若病情严重或发作时间延 长，有时在进食数小时后症状才消失。这些不典型的临床表现，可能与肿 瘤间歇性分泌胰岛素有关，也与血糖的下降程度、速度、持续时间、病程 长短以及个体差异对低血糖的敏感性不同等有关系。这种复杂的临床表现 给诊断带来一定困难。常被误诊为癫痫、癔病、精神病、一过性脑供血不 足，但也有长期应用镇静剂和抗痉药，造成脑组织损害等而出现的神经症 状。主要原因未充分认识本病不同情况下的临床特点。CDD CDD CDD CDD 发病机制：本病约83%为良性肿瘤，约7%为β-细胞增生，恶性肿瘤不到 10%，且常有肝及附近淋巴结转移。肿瘤中约83%为单发性腺瘤，13%为 多发性者，有4%见于Ⅰ型多发性内分泌腺瘤(MEN-Ⅰ)。肿瘤绝大多数生 f