胸内结节病.pdf

胸内结节病 王洪武 北京煤炭总医院呼吸科 Email:whw@ 摘 要：胸内结节病是一种原因未名的全身性疾病，主要侵犯肺。临床症状不典型，常有咳嗽、 咯痰、发热等，查体常见周围淋巴结肿大等。胸片主要表现为肺门和纵隔淋巴结肿大。确诊需 靠病理活检中典型的类上皮样肉芽肿诊断。治疗仍以口服糖皮质激素治疗为主，辅以免疫抑制 剂。对肺内有病变者可吸入糖皮质激素。 关键词：肺 结节病 X 线胸片 糖皮质激素 结节病最早于 1869 年 Besneir 和 1872 年 Tennoson 分别对伴有冻疮样狼疮的皮肤表现进行 了详细描述。1877 年英国医生 Hutchingson 报道了首例皮肤结节病患者。1899 年 Boeck C. 首 次描述该类病人皮肤的病理改变，称之为类肉瘤病（Sarcoid）。1914 年 Schaumann 提出本病为 系统性疾病，于 1917 年建议将本病命名为良性淋巴肉芽肿（Lymphogranuloma benigna）。但直 至 1940 年以后，才正式命名为结节病。一个多世纪以来，全世界发现了大量的结节病患者，美 欧等国发病率较高， 而亚非国家较低。我国正式研究始于 80 年代初, 至 1990 年我国公开报道 的结节病病例以达 768 例，并于 1993 年通过了“结节病诊断及治疗方案”第三次修订稿草案。 近年来国内外结节病人数均有增加趋势。 一、临床特征 结节病多见于中年人，作者统计的国内 1842 例患者中可见，男 683 名，女 1159 名，男女 之比为 1：1.7。平均年龄为 44.0±0.6 岁(361 例), 其中男为 41.7±1.0 岁(128 例), 女为 45.3 ±0.7 岁(233 例)，男性年龄比女性明显为低（t=2.949, P0.01）。 结节病是一种全身性疾病。据国外统计，结节病累及器官的情况为：肺 90%，淋巴结 75-90%， 肝 60-90%，脾 50-60%，关节 25-50%，骨髓 15-40%，皮肤 25%，眼睛 25%，鼻粘膜 20%，腮 腺 10%，喉部、神经系统、骨、心脏各 5%，胸膜 1-5%，肾、内分泌腺及胃肠系统少见。因此， 其临床特征复杂多样，无明显特征性，如表 1 所示。 表 1 结节病的临床特征 受累器官 症状及表现 上呼吸道 气短, 鼻塞, 息肉，声音嘶哑 肺脏 咳嗽，气短，喘鸣，咯血，肺间质改变及肺内结节，胸腔 皮肤 积液 眼睛 斑块，结节，丘疹 肝脾 畏光，流泪，眼痛，视物模糊，视力下降，泪腺肿大 心脏 肿大，压痛，内部质地不均匀，黄疸，脾功能亢进 骨骼 晕厥，胸闷，传导阻滞，充血性心力衰竭，心律紊乱，心 神经系统 包积液 消化系统 多发或单发性关节痛 内分泌系 周围神经麻痹，头痛，感觉异常，癫痫，颅内占位病变 统 咽下困难，腹痛，黄疸 肾脏 糖尿病，高钙血症，尿钙过多，副睾炎 血液系统 肾功能衰竭，肾结石 肌肉 血小板减少，贫血，白细胞减少 淋巴结 疼痛，结节。表浅及深部淋巴结均肿大，无痛 胸内结节病特点 胸内结节病临床最常见。多数患者诉咳嗽、咯少量粘痰，偶有咯血、胸 -1- 痛等，可有低热、纳差、乏力、盗汗、食欲不振、肌肉酸痛、皮肤病损、眼部病变等。也可无 症状，在 X 线检查时偶被发现。据国内 1221 例结节病分析