系统性红斑狼疮1课件1.pptVIP

;系统性红斑狼疮（SLE）是一累及全身多个系统的慢性自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。 病因： 一、遗传 二、性激素 三、环境 （一）感染 （二）日光 （三）食物 （四）药物;发病机理 一、致病性自身抗体 （1） 抗细胞核物质（抗原）的抗体 （2）抗细胞浆抗原抗体 （3）抗SSA抗体 （4） 抗凝脂抗体 二、致病性免疫复合物 三、T细胞和NK细胞功能失调 ;病毒;病理： SLE的受损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变，以血管炎或血管病变尤其突出 本病的特征性组织病理学改变是： 苏木紫小体 “洋葱皮样”病变 狼疮性肾小球肾炎的分类： 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型;临床表现 一、皮肤与粘膜 蝶 形 红 斑 ;;;;;;;;盘 状 红 斑;;手掌大小鱼际、指端及甲周红斑 下肢网状青斑 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 感光性 亚急性皮肤型红斑狼疮 深层脂摸炎型;;;;;;;;;;;;二、浆膜　　　　 三、肌肉骨骼 四、肾 　　轻型肾炎； 肾病综合征； 慢性肾炎； 急性肾炎 尿毒症； 　远端肾小管中毒　　　　　　 ;五、心血管 六、肺　　　　　 七、神经系统 八、消化系统　 九、血液系统 十、抗磷脂抗体综合征　　　　 十一、干燥综合征 十二、眼;实验室和其他辅助检查 一、一般检查 　血常规 　尿常规 　血沉;二、自身抗体检查： （一）、抗核抗体谱 １、抗核抗体 ２、抗双链ＤＮＡ抗体 ３、抗ＥＮＡ抗体 　　　抗Ｓm抗体、抗ＲＮＰ抗体 　　　　抗ＳＳＡ抗体、抗ＳＳＢ抗体 　　　　抗rＲＮＰ抗体 （二）、抗磷脂抗体 （三）、抗组织细胞抗体 　;三、补体 　　ＣＨ５０、Ｃ３、Ｃ４;;;;;;;;;诊断及鉴别诊断 病情的判断 一、疾病的活动性或急性发作 二、疾病的严重性 三、合并症; 1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑， （蝶形红斑） 常不累及鼻唇沟部位 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕 光敏感 日光照射引起皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围 关节，特征为关节的肿、痛或渗液 浆膜炎 ①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液； ②心包炎：EKG异常，心包摩擦音或心包 渗液 ;肾脏病变 ①蛋白尿0.5g/dL或+++；或②细胞 管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合性管型 神经系统异常 ①抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒或电解质紊乱所致；或②精 神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒或电解质紊乱所致 血液学异常 ①溶血性贫血伴网织红细胞增多；或② 白细胞减少4×109/L,至少2次;或③淋巴 细胞减少1.5×109/L,至少2次；④血小 板减少100×109/L(除外药物影响) ;免疫学???常 ①狼疮细胞阳性； 或②抗双链DNA抗体阳性； 或③抗Sm抗体阳性； 或④梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法