XH9心肌病心肌炎.doc

第八节　心肌疾病 一、心肌病　　1.概念和分类　　心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。　　2.心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）　　根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：　　（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。　　（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。 　　（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。　　（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。　　二、扩张型心肌病 心室扩大、青壮年、心衰、超声心动图“一大、二薄、三弱、四小”　　扩张型心肌病的病因尚不明。病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（心肌收缩期泵功能衰竭），是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。　　1.临床表现　　起病缓慢，常见症状有：1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。2）部分病人发生栓塞或猝死。　　主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。　　2.辅助检查：　　（1）X线和超声心动图检查：胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。　　（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小、钻石样”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。　　早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。　　3.诊断和鉴别诊断　　无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。　　练习题：　　1.男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及2／6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为　　A.心包炎　　B.扩张型心肌病　　C.急性病毒性心肌炎　　D.二尖瓣狭窄　　E.肺心病 　　扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。 　　4.治疗 最佳：心脏移植　　无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。　　2.男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次／分，心房颤动。血清钾6.5mmol／L，血清钠130mmol／L。该患者不宜应用　　A.硝普钠　　B.呋塞米（速尿）　　C.螺内酯（安体舒通）　　D.地高辛　　E.阿司匹林 　　　　扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：①休息及避免劳累；②有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；③对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；④改善心肌代谢的药物如维生素 C.三磷酸腺苷、辅酶 A.环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；⑤对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内酯（安体舒通）可引起血钾增高，该患者血清钾6.5mmol／L，故不适合应用。 　　三.肥厚型心肌病　　肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。　　1.临床表现 运动后加重　　可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻