脑静脉窦血栓形成指南.pdf

2015 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南 颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指由于多种 病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征 的特 殊类型脑血管病，在脑血管病中约占 0.5%～1%。在加拿大的一项报告中，18 岁 以下儿童的发病率为 0.67/10 万，其中新生儿占 43%；与之相对比，在荷兰的一 项报告中，成人发病率为 1.32/10 万，其中 31～50 岁的女性发病率为 2.78/10 万； 女性产褥期 CVST 发生率较高，可达 10/10 万，约占所有 CVST 的 5%～20%。 我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高， 本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视 。病变部位可原 发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静 脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以 上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉 窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此 沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临 床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。 2013 年一项对 11400 例 CVST 住院患者的病死率调查显示，15～49 岁为 1.5%， 50～64 岁为 2.8%，65 岁及以上为 6.1%。由于患者凝血与纤维蛋白溶解（纤溶） 状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病， 除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率 可达 73%，40%的患者平均诊断时间在 10 d 以上。 本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组 2012 年编写的中国颅内静脉系 统血栓形成诊断和治疗指南的基础上进行修订。撰写组专家通过复习近年来公开 发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识 后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治 方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所 用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。本指南对推荐意见 的推荐强度和证据的评定标准见文献。 病因和危险因素 CVST 在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在 20～30 岁，男女之比为 每年 1∶1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病变部位 与病因或危险因素有一定关系。 病因： 1. 感染性因素：头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症 2. 非感染性因素：高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种低颅压等，部分 原因不明。 危险因素 ：包括各种遗传性或继发性的血栓形成倾向（如蛋白 C、蛋白 S 或抗 凝血酶Ⅲ缺陷）、高同型半胱氨酸血症、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急 慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不 明。不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见， 儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多 见。与国外报道不同，既往认为我国患者中Ⅴ因子 Leiden 突变、凝血酶 G20210A 突变、蛋白 C、蛋白 S 或抗凝血酶Ⅲ缺陷发病率低，这些遗传性血栓形成疾患被 认为不是国人 CVST 的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视，其检出率也 逐年增高。总之，多种危险因素促使的血管壁损伤 、血流动力学异常以及血液高 凝状态是 CVST 的主要发病机制。 推荐意见：CVST 的病因和危险因素复杂多样 ，建议积极查找各种导致血液高凝 状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性（Ⅰ级推荐）。 临床表现 一、一般临床表现 CVST 大多为亚急性（48 h～30 d）或慢性（30 d 以上）起病，症状体征主要取 决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。 1．颅内高压和其他全脑损害： 头痛是 CVST 的最常见症状，约 90%的病例可出现头痛 ，多由颅内高压或颅内 出血引起。静脉（窦）血栓既可直接导致小静脉和毛细血管压力增高，也可通过 减少脑脊液吸收而促