系统性红斑狼疮2016.4.30概念.pptVIP

系统性红斑狼疮(SLE);SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点，SLE好发于20～40岁的育龄女性。 我国的患病率为30.13-70.14/10万，全世界种族中，汉族SLE发病率位居第二。; 确切病因未明，与多种因素有关。 （一）遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高； 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。 （二）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 （三）雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9，儿童：老人=3：1。;发病机制;（一）致病性自身抗体 1.IgG抗体：如DNA抗体与肾组织结合，导致狼疮肾； 2.抗血小板抗导致血小板减少； 3.抗红细胞抗体导致红细胞破坏甚至溶血性贫血。 4.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞； 5.抗磷脂抗体导致抗抗磷脂抗体综合症(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。);（二）致病性免疫复合物 免疫复合物有自身抗体和相应自身抗原结合而成。 (三）T细胞和NK细胞功能失调 CD8+ T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+ T细胞作用。CD4+ T细胞作用下B细胞持续活化而产生自身抗体。 ;病 理; WHO将狼疮性肾炎的肾小球病变分六型： 1.正常或轻微病变型（I型） 2.系膜病变型（II型） 3.局灶增殖型（III型） 4.弥漫增殖型（IV型） 5.膜性病变型（V型） 6.肾小球硬化型（VI型）;临床表现 ;网状青斑; 与SLE相关的特殊皮肤类型(自学)： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节。;3、浆膜炎：双侧胸腔积液、心包积液。 4、肌肉骨骼 指、腕、膝等对称性多关节痛、肿，股骨头坏死。 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，浮肿、尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症。 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型;6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压;8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动； 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓、周围神经均可受累。;9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关； 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等； 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。;10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性； 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性； 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性； 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎； 脾大：15%患者。 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经。;抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS）;实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低。 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一， 多出现在SLE的活动期。; 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性； （2）抗RNP抗体：阳性率40％； （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综； 合征及新生儿红斑狼疮的母亲； （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同； （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。;（