赵学良《儿科学》30-免疫z.pptVIP

免疫性疾病;抗 感 染 免疫防御;免疫器官;3 免疫反应过程：;4 特异性免疫反应; 免疫反应的结果是消灭病原微生物，总是伴有炎症损伤。IL-6、IL-1和TNF促使内皮细胞、成纤维细胞、噬碱细胞等分泌大量炎症因子。 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应 ;【异常免疫反应】;二、小儿免疫系统发育特点;（二）中性粒细胞：;1.成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%，外周血淋巴细胞计数可以反映T细胞数量。 2.T细胞表型和功能： ①97％脐血T细胞为初始T细胞（CD45RA+） ②脐血记忆性T细胞（CD45RO+）极少； ③新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱，辅助B细胞合成和转换IG、促进吞噬细胞和CTL（细胞毒性T淋巴细胞）能力差； 3.TH亚群：新生儿TH2（参与速发过敏反应）较TH1（参与迟发过敏反应包括排斥反应）占优势，有利于避免母子排斥反应;4.细胞因子： ①新生儿T cell产生TNF和GM-CSF仅为成人的50％； ②新生儿IFN-γ、IL-10和IL-4仅为成人的10～20％； ③IFN-γ生后175天达成人水平。 5.NK（自然杀伤细胞）和ADCC（抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用）： ①NK(CD56)于出生时几乎不表达，于生后1～5月达成人水平； ②ADCC功能仅为成人的50％ ，于1岁时达成人水平。;（四）B淋巴细胞及Ig：;IgM;IgA;;免疫球蛋白的个体发育;血清Ig的动态变化;（五）补体和其他免疫分子：;小结 出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。 ;三 免疫缺陷病immunodeficiency;【分类】;;原发性免疫缺陷病的相对发病率;PID分类（ 2009年国际免疫协会都柏林会议）;1.X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，Bruton 病）; ; ; ;3.严重联合免疫缺陷病（CID）;;;胸腺发育不全—特殊面容;5.湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS）;WAS病例，男，10月，家族史阳性，2004年4月5日入院; XL连锁遗传：细胞色素CYBB基因突变。 AR遗传：细胞色素CYBA基因突变。 吞噬细胞还原型辅酶II (NADPH)氧化酶的组成部分基因突变，不能产生超??根、单态氧和H2O2，其杀伤功能减弱，导致慢性化脓性感染，形成肉芽肿，尤见于淋巴结、肝、肺、和胃肠道。临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染，并在反复感染部位形成肉芽肿。病原菌为葡萄球菌、大肠杆菌、曲霉菌等。 检查：硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率﹤1%（初筛） 治疗：预防和治疗感染。骨髓移植和基因治疗有成功的病例。 　　　　　　　; ;7.X连锁高免疫球蛋白M血症;8.常见变异性免疫缺陷病（CVID）;【原发免疫缺陷病的共同临床表现】 ;感染发生年龄;肿瘤 淋巴瘤;【原发性免疫缺陷病的诊断】; 1/4患儿家族有因感染早期死亡的成员；有无过敏性疾病、自身免疫性疾病及肿瘤病人。;1.严重或反复感染可致营养不良等；2.B 细胞缺陷者可致周围淋巴组织发育不 良或缺如；3.X-连锁淋巴组织增生症则出现全身淋巴 结肿大；4.某些特殊综合征如WAS、AT有相应体征。;CH50活性 C3水平 C4水平;;1.Ig测定 包括IgG、IgM、IgA和IgE。 总Ig6g/L正常；4g/L或 IgG 2 g/L提示抗体缺陷。总Ig为4-6或IgG2-4g/L者为可疑抗体缺陷，应进行进一步抗体反应实验或IgG亚类测定。 ;;;;;;;;慢性肉芽肿病(CYBB);【原发性免疫缺陷病的防治】 ;预防和治疗感染T细胞缺陷，不宜输血或新鲜血制品严重免疫缺陷患者不可接种活疫苗;1.一般治疗;IVIG：低IgG血症 1次/月高效价免疫球蛋白 水痘 破伤风等血浆其它替代新鲜白细胞 严重感染细胞因子 酶替代 ADA缺陷，可输红细胞; 胸腺组织移植 少用 干细胞移植 成功率65-75% ;四 继发性免疫缺陷病;诱发因素;; 免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复慢性感染。 确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查。 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗。 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢复。 ;目的要求：;新生儿血清IgG水平 ;