幼年度类风湿性关节炎.pptVIP

幼年类风湿性关节炎;概 述;幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。在国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。;JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿（≥８岁）； RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。;各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。;【病因与发病机理】;（三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。;【病理】;淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。;【临床表现】;皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视，一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善。;多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微，肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。 其他：弥漫性血管内凝血综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症；可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状；中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常??有时也见脑电图异常；肺部病变以间质改变为主。;（二）类风湿因子阴性多关节型JRA（seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis） 女孩多见，约25%~30%JRA患儿在发病的几个月内出现多关节炎（5个以上），而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，手足掌的小关节、颈椎，髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。 ; 本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。;（三）类风湿因子阳性多关节型JRA（seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis） 女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子（RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在８岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生严重关节炎，出现关节破坏，本型容易发现皮下类风湿结节，少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。;（四）少关节型JRA（pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis） JRA患儿中有40%~50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个（≤４个）关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为二型： ;1．少关节Ⅰ型JRA 本型以小女孩多见，约占JRA患儿的25%~30%，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现。髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎。关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。其中的80%患儿在整个病程中只有≤４个关节受累，且关节功能始终良好。受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗可能因关节周围组织