原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学.docVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤（ PCNSL ）占所有原发性脑肿瘤的约5％。原发性中枢神经系统淋巴瘤定义为淋巴瘤在中枢神经系统（CNS ），而无别处原发肿瘤。它比全身性淋巴瘤继发中枢神经系统少见。原发性中枢神经系统淋巴瘤有90％是弥漫性大B细胞淋巴瘤，不常见的原发性中枢神经系统淋巴瘤组织学类型是伯基特淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma） 和T细胞淋巴瘤。 近几十年来，原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率出现了急剧上升。 中枢神经系统是缺乏内源性淋巴组织和原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因仍不清楚。 原发性中枢神经系统淋巴瘤的目前唯一明确的危险因素是免疫缺陷，这类人群中原发性中枢神经系统淋巴瘤是最常见的脑肿瘤。艾滋病患者患PCNSL的风险是基线人口的3600倍。 在一项研究中，只有39 ％的病例是依靠影像学的经典表现，准确地诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤。 免疫功能正常PCNSL影像： 原发性中枢神经系统淋巴瘤通常是一个孤僻幕上病变。在一项100例免疫正常患者的原发性中枢神经系统淋巴瘤的研究中，最常见的位置是在大脑半球，占38 ％的病例，其次为基底节和丘脑病变可占16 ％。另一个侵犯的特点位置是胼胝体。原发性中枢神经系统淋巴瘤可以在胼胝体扩散，形成包括这两个额叶和胼胝体膝部的一个典型蝴蝶图案（图3）。不太常见的小脑和脑干，也可以侵入。 原发性中枢神经系统淋巴瘤的 CT成像是高密度信号，但它可也可为等密度（图1） 化疗前，原发性中枢神经系统淋巴瘤一般不会出现钙化或肿瘤内大出血。瘤周水肿比在其它中枢神经系统的恶性肿瘤的水肿程度较小，并且也可以不存在。CT检查阴性并不排除中枢神经系统淋巴瘤，有报道13-38 ％的CT假阴性率。增强扫描中，原发性中枢神经系统淋巴瘤通常是均匀增强（图2）;然而，也有报道完全缺乏增强的个案。 MRI增强是一个比较好的诊断方法。原发性中枢神经系统淋巴瘤是典型的异常低信号在T1加权成像。也是异低信号以灰质T2加权成像，这最不同于其他脑肿瘤（一般的高信号T2加权成像）;然而，原发性中枢神经系统淋巴瘤也可以有T2加权高信号。 在免疫功能正常的患者，坏死继发环状增强的病灶是罕见的。原发性中枢神经系统淋巴瘤往往表现出室管膜扩散。如果在病变的至少一个不接触的室管膜或脑膜，原发性中枢神经系统淋巴瘤是值得怀疑 室管膜弥漫性增强是艾滋病原发性中枢神经系统淋巴瘤中具有高度特异性，增强的T1加权成像能最好的看到（图4）。从原发性中枢神经系统淋巴瘤指南在血液学标准英国委员会因此建议，除非有禁忌，腰穿刺的脑脊液（CSF ）细胞学检查应对PCNSL患者进行常规进行，以检测是否有脑膜蔓延。 免疫功能缺陷PCNSL影像： 在免疫功能低下的患者影像学特征多变，但与免疫正常的患者有一些特点是相同的。 多重病灶更常见的，可见的患者达60％。（图5） 病变也往往是比越小，免疫功能低下，平均直径1.6 cm ，免疫正常病灶平均直径2.4厘米。 病灶增长得更快，比免疫正常者 肿瘤超过了它的血液供应，并成为中央坏死。这导致响增强造影剂后，出现周围环形强化，是免疫功能低下的原发性中枢神经系统淋巴瘤的特点 （图6） 5.环状增强可以是不规则的，结节状