异常凝血认识选编.ppt

异常凝血认识;血液成分;血液凝固（ Blood Coagulation）;血液凝固;血凝块的构成（Structure of Blood Clot）; 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原（ Zymogens/ pro-enzyme） 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺 序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具 有活性的酶，形成“瀑布样反应”（ waterfall/ cascade）。 凝血过程一旦开始，一定会进行到底； 凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。 ;凝血机制 （Coagulation mechanism）;;2. 凝血修正机制Updated view of coagulation cascade;起始阶段（Initiation Steps）：;凝血酶激活FVIII ，与IX 形成复合物 VIIIa-IXa复合 物激活 FX (更有效) ;Xa-Va复合物增加 催化大量凝血酶 激活，形成纤维 蛋白 ;凝血酶将Fg裂解出2个纤维蛋白肽 形成FM (D-E-D);缓激肽;凝血检查 coagulation assays ;毛细血管采血法 - 以玻片法和毛细管法为代表， 敏感性差，已属淘汰 静脉采血法（临床常用）： - 普通试管法 - 硅管法（SCT） - 活化凝血时间（ Activated clotting time， ACT） ;- 普通试管法： 仅能检出FVIII:C2%的重型血友病患者，不敏感，趋于淘汰;- 硅管法（SCT）： 涂有硅油的试管加血后，硅油使血液与 玻璃隔离，凝血时间较普管法长。 较敏感，可检出FVIII:C45%的血友病患者;- ACT： 在普通试管中加白陶土-脑磷 脂混悬液，充分激活FXII、XI， 并为凝血反应提供丰富的催化 表面，启动内源凝血途径，引 发血液凝固。 是检出内源凝血因子缺陷敏感的筛选试验之一，也可作为体外监测肝素治疗用量较好的指标之一。;[参考值] - 普管法：5~10min - SCT：15~32min - ACT：114s~205s ;[临床意义] 1.延长 - 除FVII和XIII外，其他所有凝血因子缺乏 - 较显著的FVIII、IX减低的血友病 - 严重的FV、X、Fg和II缺乏，如肝病、抗凝剂 （肝素，双香豆素）等 - 继发性/原发性纤溶活性增强 - 病理性抗凝物质增加（抗FVIII或IX抗体，SLE等） ;2.监测肝素抗凝治疗的用量 - 体外循环时，由于APTT不能反映体内肝素的安全水平，故用此 3.缩短 - 血栓前状态、DIC高凝期等 - 血栓性疾病（心梗、脑血管病变等）;（2）血浆复钙时间（ Reptilase Time， RT） 在去钙血浆中，重新加入适量的钙，内源凝血过程得以重新恢复所需要的时间。 参考值 2min48s±30s（4min30s） 临床意义 （同CT） 延长：存在抗凝物质或内源凝血因子缺乏。可用于筛选有否异常抗凝物质增加的疾病。 ;（3）活化部分凝血活酶时间 （ Activated Partial Thromboplastin Time ，APTT） [原理] 37℃下以白陶土激活FXII、XI， 以脑磷脂（部分凝血活酶）代替血小板提供的凝血催化表面，在Ca2+参与下，观察乏血小板血浆凝固所需时间。 APTT是内源凝血系统较为敏感的、最常用的筛选试验 手工法和仪器法;[参考值] - 每个实验室应建立所用方法相应的参考值 - 因试剂不同而异，20~35s （国产试剂：30~37s；进口试剂：25~30s） - 测定值比正常对照值延长10秒以上有临床意义 ; [临床意义] - 基本与CT相同，但灵敏度较高，可检出正常水平15%~30%凝血因子的异常 - 监测肝素治疗：对血浆肝素的浓度较敏感，是目前广泛应用的实验监测指标。治疗期间，应维持在正常对照的1.5~3.0倍为宜;2．外源凝血系统凝血因子筛选试验 （1）血浆凝血酶原时间 （ Prothrombin Time ，PT） [原理] 在受检血浆中加入过量的组织凝血活酶（兔脑、人脑、胎盘、肺组织浸出液）和Ca2+使II转变为IIa，后者使Fg转变为Fb，血浆凝固的时间即为PT 。 PT是反映外源凝血系统较为敏感的、最常用的筛选试验 手工法和仪器法 ;[参考值 ] - 测定结果的报告方式有： ①?以测定秒数表示，13~15s， 一般超过正常对照值3秒为延长； ② 凝血酶原时间比值（PTR） =