干燥综合征ppt模板1.pptVIP

赵书山;;由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 ;临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。;指不具另一诊断明确的结缔组织 病(CTD)的SS。;pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29％~0.77％。 在老年人群中患病率为3％~4％。 本病女性多见，男女比为l:9~1:20。发病年龄多在40~50岁，也见于儿童。;局部表现—— 一、口干燥症： 1. 有70%~80%患者诉有口干； 2. 猖獗性龋齿是本病的特征之一； 3. 腮腺炎； 4. 舌痛，舌面干、裂等； 5. 口腔黏膜溃疡或感染。;局部表现—— 二、干燥性角结膜炎 三、其他浅表部位：如鼻、硬腭等;系统表现—— 除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。; 一、皮肤：皮肤病变的病理基础为 局部血管炎。 ①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢。 ②结节红斑较为少见。 ③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。;二、骨骼肌肉：关节痛较为常见。 仅小部分表现有关节肿胀，但多不 严重，且呈一过性。关节结构的破 坏非本病的特点。肌炎见于约5％的 患者。;三、肾：国内报道约有30％~50％ 患者有肾损害，主要累及远端肾小 管，表现为因I型肾小管酸中毒而引 起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出 现肾钙化、肾结石及软骨病。;四、肺：大部分患者无呼吸道症状。 轻度受累者出现干咳，重者出现气 短。肺部的主要病理为问质性病 变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。 少数人可因此导致呼吸功能衰竭而 死亡。;五、消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减 少、消化不良等非特异性症状。约20 ％患者有肝脏损害，特别是部分患者 合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性 肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。;六、神经系统：累及神经系统的发 生率约为5％。以周围神经损害为多 见，不论是中枢或周围神经损害均 与血管炎有关。;七、血液系统：本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。;国内已有pss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。;口腔症状： ①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等； ②成人期后有腮腺反复或持续性肿大； ; ③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助； ④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。 ;眼部症状： ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干； ②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感； ; ③每日需用人工泪液3次或3次以上； ④其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 ;辅助检查 眼部： ①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为5 mm/5 min)；;②角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； ③泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人10 s)。 ;口腔： ①涎液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康人1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；;③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； ④唇腺活检组织学检查(+)：即在4 mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。;尿：尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。;血清免疫学检查： ①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者； ②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；;③类风湿因子：约见于70％~80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症； ④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，约见于90％患者。 其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者。;SLE：pSS多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。;RA：pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA抗体和抗SSB抗体。;非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别