B细胞--幻灯片.pptVIP

B Lymphocyte;来源哺乳动物骨髓(鸟类法氏囊) 定居淋巴小结，脾脏，外周血10-20%。 功能：体液免疫 抗原提呈 免疫调节;骨髓微环境hemopoietic inductive microenviroment -B220, CD43+ - -BCR:未成熟B:mIgM，成熟B:mIgM和mIgD. 浆细胞:不表达mIg。 活化/记忆B：不表达mIgD -CK-CKR:IL-1/2/4/5/6/7R,IFN-rR,SCF 主要事件 功能性BCR表达 自身免疫耐受形成 ;; BCR, mIg肽链：V/C,H/L 重链V区基因由胚系三个基因片段Variable、Diversity、Joining gene segments拼接、 重排而成。 轻链V区基因是由V、J两个基因片段拼接成。 V区基因的下游是编码C区基因。 ;BCR; 人BCR功能性基因片段数;;Ig的胚系基因以分隔开的基因片段形式存在 通过基因重排形成V、 D、 J（重链）或V、 J（轻链）连接后，再与C基因片段连接，才能编码完整的Ig多肽链，进一步加工、组装成功能性BCR 。;;选择其中一个片段形成C区;成熟mRNA;重组激活酶recombination activating gene： RAG1，RAG2 表达：不成熟T细胞和B细胞 作用：特异性识别并切除重组信号序列（recombination signal sequences,RSS） 末端脱氧核苷酸转移酶（TdT） non-templated encoded, N－核苷酸插入到V、D、J基因重排过程中出现DNA断端。 DNA 外切酶、合成酶 ;; 等位基因排斥allelic exclusion：B细胞中位于一对染色体上的轻链或重链基因，其中只有一条染色体上的基因得到表达，先重排成功的基因抑制了同源染色体上另一等位基因的重排。 同种型排斥isotype exclusion：?轻链和?轻链之间的排斥，?轻链基因的表达成功即抑制?轻链基因的表达。;组合引起的多样性Combinational diversity;连接引起多样性Junctional diversity N-核苷酸插入； 不精确连接。 CDR3区位于V、J和V、D、J片段连接处，两片段之间的连接可以丢失或加入数个核苷酸，从而显著增加CDR3多样性，增加了抗原识别受体多样性数目。;体细胞高频突变造成多样性 Somatic hypermutation 成熟的B细胞在抗原的刺激下，V区基因发生点突变（CDR区）。 在生发中心高频突变导致抗体亲和力成熟。;;; 自身耐受形成（中枢） ; B 淋巴细胞表面分子 ???其作用 ;B细胞抗原受体复合物 BCR（mIgM,mIgD） CD79a（Igα），CD79b（Igβ） 作用 -特异识别抗原，传递B细胞活化信号1 -捕获抗原，抗原提呈。 -B细胞分化抗原，鉴定意义。;膜表面免疫球蛋白（mIg） 成熟B:mIgM，mIgD 浆细胞:无mIg 1)四肽链结构，V、C，CDR(结合抗原)。 2)胞内区仅含3个氨基酸,不能传递活化信号 ;CD79a（Igα）和CD79b（Igβ） 胞浆区各含1个免疫受体酪氨 活化基序（ITAM，immunoreceptor tyrosine-based activation motif），IgSF。 表达于浆细胞以外B细胞各发育阶段。 传导抗原与BCR结合信号 参与mIg链表达，转运 ;B 细胞共受体 CD19/CD21/CD81 coreceptor 非共价键相联多分子活化辅助受体。 加强跨膜信号的转导 提高B细胞对Ag刺激敏感性。; CD19胞浆区有9个Tyrosine残基，可募集信号分子。 抗原刺激诱导补体活化，产生C3d覆盖在抗原表面，并结合CD21（CR2)。 CD21、CD19通过C3d与BCR交联，由CD19分子增强BCR对抗原敏感性。 CD21为EBV受体 ;;;; 其他表面分子 ;B 淋巴细胞亚群 ;层;; ;B 淋巴细胞的功能 ;;;;;; 小 结