白细胞减少及粒缺.pptVIP

白细胞减少症及粒细胞缺乏症;;;血细胞的增殖四个阶段 ;中性粒细胞的细胞动力学 ;定 义：;白细胞减少发病机制;白细胞减少的不同病因 ;药物性粒细胞减少症：以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出。 放射性粒细胞减少症:放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。 脾源性粒细胞减少症：脾功能亢进的表现。 获得性免疫性粒细胞减少症 遗传性中性粒细胞减少症;新生儿同种免疫性粒细胞减少症 周期性粒细胞减少症 慢性原因不明性粒细胞减少症 骨髓病性粒细胞减少症: AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。 假性粒细胞减少;如何鉴别假性粒细胞减少症？ ;诊 断 ;临床表现 ;当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。 那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。;粒细胞减少及缺乏的并发症 ;实验室检查 ;骨髓象检查：增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。 特殊检查：边缘池粒细胞测定、骨髓粒细胞储存池测定、中性粒细胞特异性抗体测定、骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定、粒细胞动力学及寿命测定。;其他与病因相关的检查：如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。;白细胞减少的治疗 ;造血生长因子 ;免疫抑制剂 ;丙种球蛋白 ;各类中性粒细胞减少症的治疗 ;药物相关性中性粒细胞减少症 ⑴停用可疑药物 ⑵造血细胞生长刺激因子 ⑶感染治疗： 一些抗菌药物及解热镇 痛药物本身就常引起粒细胞减少。;同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症 ⑴ 病因及发病机制 ⑵ 诊断 ① 临床表现：病情可轻可重，主要表现为中性??? 细胞减少引起的感染，以皮肤感染多见。发病率约2/1 000，多数持续2～4个月。 ② 实验室检查：外周血表现为严重的中性粒细胞减少，其他各系血细胞正常或增多。骨髓增生正常或明显活跃，但成熟中性粒细胞减少。 (3)如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生素治疗同时，可以考虑应用粒细胞集落刺激因子、输注母体粒细胞或血浆置换疗法;甲状腺功能亢进合并粒细胞减少: 临床上十分常见,其确切的发病机制尚不完全清楚，可能与基因易感性、免疫调节异常以及抗甲状腺药物诱导抗中性粒细胞抗体产生有关。 ;遗传性、先天性粒细胞减少症: 多数临床经过良好，有的发病数年后完全恢复，但部分病人死于感染。 ① 粒细胞集落刺激因子 ② 骨髓移植;如何降低急粒细胞缺乏症的病死率 ;康复指南 ;预后与转归