2014年日本川崎病的治療指南.ppt

孙丽君;;01;川崎病 Kawasaki disease，KD;基本病理;主要特征;02;诊断标准;不完全川崎病;03;目的;现况;证据等级;KD急性期治疗的主要目标是快速抑制炎症反应，最大限度地降低CAL发生的风险。组织学研究表明，动脉炎通常在KD发病后8-9天出现，因此，都应在发病7天内给予IVIG治疗，以抑制动脉炎，加快退热和炎症标志物的正常化。不完全KD患者也应在诊断KD后尽快使用IVIG治疗，尤其是在存在发热的情况下。 在给予IVIG治疗后的48h内，大约有80%的患者发热可以降低至≤37.5℃。在给予1g/KgIVIG再治疗后，约有40%的耐IVIG患者发热可以降低至≤37.5℃。如果在给予IVIG治疗48h后仍持续发热，则应被视为耐IVIG。而在此类患者中，CAA的预防很大程度上可能取决于后续治疗。 ;并发症的治疗;耐IVIG患者的治疗;选择最佳治疗方案;如果病人的风险评估提示为严重KD（如疑似耐IVIG患者）， 号标记的二线疗法可以作为一线治疗， 号标记的三线治疗可用作二线治疗。;04;免疫球蛋白;作用机制;适应症;处理方法及用量;耐IVIG患者的IVIG再治疗; 有研究表明，在7259名接受IVIG治疗的患者中，有484至697例发生不良反应（9.6％），其中只有68至78例发生严重的不良反应（1.1％）。; 虽然IVIG的副作用很少见，但也可能出现，包括治疗后寒战和寒战，休克（如发绀和低血压），过敏反应，无菌性脑膜炎，溶血性贫血，肝功能障碍，黄疸，急性肾功能衰竭，血小板减少症，和肺水肿。 因此，在开始治疗时和输液速度增加时，应监测患者是否出现冷漠、发抖、意识改变、发绀、低血压和休克。而且，在急性KD期间很有可能发生心功能不全甚至急性心脏衰竭，所以应密切注意患者的生命体征，并预防突然出现循环血量增加。;注意事项;证据等级;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;禁忌症;作用机制;副作用;注意事项;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;作用机制;治疗方法和剂量;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;作用机制;治疗方法和剂量;副作用;其他抗血小板药物;抗凝剂;作用机制：通过抑制维生素K依赖性凝血因子II，VII，IX和X的生物合成达到抗凝血作用 适应症：大、中型CAA，急性心肌梗死，CAA血栓形成。 治疗方法：口服，0.05-0.12mg/Kg，单一剂量。KD患者应根据凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（PT-INR）调整剂量，使得在PT-INR是1.6-2.5（凝血试验值：10-25％）。此外，美国心脏协会（AHA）推荐KD患者的华法林使用剂量为0.05-0.34mg/Kg，并调整剂量使PT-INR保存在2.0-2.5之间。 副作用：出血，常见鼻出血和牙龈，应严密监测颅内和腹腔出血。华法林能够穿过胎盘屏障，导致胚胎疾病如发育不全/软骨发育不良，中枢神经系统疾病，和畸形的可能性，因此禁止用于孕妇。还有过敏性反应，肝功能受损/黄疸等 。 证据等级：Ⅱb类，C级。;作用机制：通过结合抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）起到抗凝血作用，是许多凝血因子（Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ）生理抑制剂。 治疗方法：普通肝素的有效半衰期是1-2h。50U/kg的初始剂量静脉输注≥10分钟，然后剂量改为20-25U/Kg/h，使活化部分凝血酶时间（APTT）保持在60-85秒之间（APTT控制在1.5-2.5倍间）。婴儿可能需要相对较大的剂量。 副作用：最显著的副作用是出血；其他副作用包括肝素诱导的血小板减少症（HIT），肝功能损害，皮疹，腹泻，脱发。长期使用普通肝素可能导致骨质疏松症。 证据等级：III级，C级。 ;作用机制：间接通过抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）起到抗凝作用。 治疗方法：婴儿12个月：治疗剂量：300U/kg/天，分2次给药（每12小时）；预防剂量：150U/kg/天，分2次给药（每12小时）。儿童/青少年：治疗剂量：200U/kg/天，分2次给药（每12小时）；预防剂量：100U/kg/天，分2次给药（每12小时）。在使用LMWH治疗时，要使活化部分凝血酶时间（APTT）保持在60-85秒之间（APTT控制在1.5-2.5倍间） 副作用：出血的发病率比普通肝素低，皮下出血（3.8％），HIT（0.4％），头痛/眩晕（1至10％），便秘/腹泻（1至10％），异常肝功能（1至10％）等。 证据等级：III级，C级。;大多数的KD相关急性心肌梗死发生在KD发病的2年内，且大多数是由于新血栓的形成而造成的。美国心脏协会（AHA）指出，溶栓治疗的最佳时期应在血栓形成的12小时内。 作用机制：溶栓药物是一类属于纤溶酶原激活物（PA）的酶蛋白，它能够将纤溶酶原转化为纤溶酶，激活纤溶系