【医脉通-指南】2015年EASL临床实践指南：肝脏血管疾病-推荐意见.pdfVIP

2015 年 EASL 临床实践指南：肝脏血管疾病 （推荐意见） 译者：高帆，胡凤蓉，祁兴顺 来源： 临床肝胆病杂志 肝脏血管病患病率约为 5/10,000，但会导致非肝硬化门静脉高压，增加病 死率。另外，肝脏血管病患者通常很年轻，如不及时采取充分的治疗措施，生 活质量及生存时间均会受到严重影响。由于肝脏血管病患病率低且研究数量 少，相关知识更新较慢。近年来，该病已逐渐受到重视。欧洲肝脏病学会 （EASL）于 2012 年 6 月在塔林围绕着肝脏血管病这一主题举办了一场会议，并 制定了相关临床实践指南。该指南主要涉及以下肝脏血管疾病：布加综合征 （BCS）、非肝硬化门静脉血栓（PVT）、特发性门静脉高压（INCPH）、肝窦阻 塞综合征（SOS）、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的肝脏血管畸形以及 肝硬化 PVT。 BCS 与 PVT 病因筛查 1． 基于欧洲肝脏血管病研究组（En-Vie）的研究结果，该指南概括了 BCS 与 PVT 危险因素的患病率（表 1）。 guide.medlive.cn 2． 一旦患者诊断为 BCS 或 PVT，应检测潜在的局部或全身促凝危险因 素。如患者已存在一项危险因素，仍需继续筛查其他危险因素。（A1） 3． 危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、骨髓增殖性肿瘤、阵 发性睡眠性血红蛋白尿征以及免疫性疾病。（A1） 4． 一旦患者诊断为 BCS 或 PVT，应寻找局部危险因素，如腹腔感染以及 腹部恶性肿瘤。（A1） 5． 易栓症筛查应包括蛋白 S、蛋白 C、抗凝血酶、凝血因子 V Leiden 突 变、凝血因子 II G20210A 突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体阳性，需在 12 周后复查。（A1） 6． 外周血细胞数量正常的 BCS 或 PVT 患者中，需检测 JAK2V617F 基因突 变以诊断骨髓增殖性肿瘤。（A1）如 JAK2V617F 基因突变阴性，则应筛查钙网 织蛋白基因突变。如这两项均为阴性，则应行骨髓活检。请血液科会诊。 （B2） 7． 治疗 BCS 或 PVT 的危险因素。（B1）骨髓增殖性肿瘤患者应行长期抗 凝治疗。（B1） BCS 1． 指南推荐了 BCS 阶梯式治疗策略（图 1）。 guide.medlive.cn 2． 无论是否存在症状，任何肝病患者均应考虑 BCS 可能。（A1） 3． 多普勒超声应是 BCS 的首选诊断方法。需 MRI 及 CT 进一步证实诊断。 （A1） 4． 如临床高度怀疑、但影像学并不支持 BCS 诊断，则需与影像学专家重 新评估。（A1） 5． BCS 患者需转至专科医院进一步治疗。（A1） 6． 门静脉高压并发症的治疗参照肝硬化治疗指南相关推荐。（C2） 7． 如无禁忌症，所有 BCS 应接受抗凝治疗。（A1）如门静脉高压并发症 经充分治疗，则不应列为抗凝治疗的禁忌症。（B1） 8． BCS