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视神经脊髓炎(neuromyelitisoptia,NMO)是一种以视神经与脊髓同时或
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通讯作者: 秦新月, E-mail: qinxinyue@ yahoo. com
视神经脊髓炎伴结核性脑脊髓膜炎1例
张刚 曹笃 秦新月(400016 重庆医科大学附属第一医院神经内科 重庆)
[关键词] 视神经脊髓炎;结核性脑脊髓炎
[中图法分类号] R562.2;R563 [文献标志码] B
视神经脊髓炎( neuromyelitis optia,NMO) 是一种以视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。该病属于神经科少见疾病,但根据典型临床表现及体征、MRI、脑脊液等检查诊断并不困难,但该病合并结核性脑脊髓膜炎罕见,近期收治1 例,特报道如下。
1 临床资料
患者,女,21岁,以“纳差半月,呕吐伴剑突下疼痛1周”于2012年10月20日入我院消化内科。住院期间长期低热,午后明显,下午体温37.5℃-38.4℃.胸片提示:右肺中叶炎症。于2012年10月31日出现右侧肢体无力、麻木,次日出现排尿困难,11月2日出现左眼疼痛、左眼视力下降,双下肢无力,逐渐出现呼吸困难,转入神经内科进一步治疗。既往有甲亢病史10年,8年前行I131治疗后转为甲状腺功能减退,长期服用左旋甲状腺素片,近1月来晕倒2次,无抽搐、大小便失禁。转科当日查体:体温38.0℃,最高达39.7℃,脉搏82次/分,呼吸21次/分,血压111/70mmHg。神志清,双侧瞳孔等大等圆,对光
EQ \o\ac(○,C)
EQ \o\ac(○,B)
EQ \o\ac(○,A)
反射灵敏,眼球活动可,左眼视力下降;颈阻抗可疑阳性,双上肢肌力Ⅴ级,左下肢肌力Ⅵ-级,右下肢肌力Ⅲ级。右侧胸5水平以下、左侧胸10水平以下痛觉减退,右下肢、左大腿中部以下痛觉、触觉缺失,双上肢肌张力正常,双下肢肌张
力低,双上肢反射对称,肱二头肌腱反射(++),桡骨膜反射(+),双侧膝反射(++)、踝反射(+),
EQ \o\ac(○,D)
双侧病理征阳性。2012年11月2日腰穿测颅170mmHO,脑脊液常规:细胞总数48x10/L,有核细胞数34x10/L;脑脊液生化:糖3.1mmol/L,脑脊液蛋白0.78g/L。???期血糖6.3mmol/L。脑脊液寡克隆蛋白检查阴性。视觉诱发电位(VEP):左眼P100 145,右眼P100 100,提示左眼P100潜伏期延长。经抗痨、激素冲击、免疫球蛋白、呼吸机辅助呼吸治疗1月后呼吸机脱机,继续口服抗痨治疗,病情逐渐好转。于病程2月后出院,遗留左眼视力下降,右侧上、下肢肌力IV级,双侧踝阵挛。(2012.12.13,图A)延髓、颈髄及胸髄内散在不规则分布斑片状病灶较前(2012.11.5,图B)缩小.肺结核治疗1月后复查肺部CT(2012.12.17,图D),较前片(2012.11.3图C)比较:右肺下叶病灶较前吸收,双肺下叶基底段粟粒样病灶较前增多。A
2 讨论
该患者同时发生视神经脊髓炎和结核性脑脊髓膜炎,属罕见,两病共存时无法用一元论得出正确诊断,故给诊断带来困难。视神经脊髓炎( neuromyelitis optica, NMO) 是一种主要累及视神经和 EQ \o\ac(○,D)
脊髓炎表现,结合中枢神经系统MRI表现,符合以下NMO确诊诊断标准,包括:视神经炎、脊髓炎和3个支持性诊断标准中的至少2个:≥3个节段的连续脊髓损害MRI证据、发病时的脑部MRI不能诊断MS或血清NMO-IgG阳性[1]。诊断仍然基于临床表现及MRI特点,而血清NMO-IgG阳性或Aqp-4抗体阳性增加了诊断的特异性,特别是没有纵向脊髓损害且MRI不符合多发性硬化诊断标准的患者和有纵向脊髓损害但脑部病灶类似于多发性硬化的患者,血清NMO-IgG阳性或Aqp-4抗体阳性是目前唯一区别NMO和多发性硬化的指标。NMO与MS虽同属中枢神经系统脱髓鞘疾病,但诸多证据表明它具有很多与MS 不同的临床与病理表现,且两者治疗与预后亦有区别,所以NMO需与MS鉴别。根据NMO与MS核磁共振影像特点,结合该患者脑脊液寡克隆蛋白阴性及临床特点,符合NMO确诊诊断标准。结核性脑脊髓膜炎(tuberculous meningitis TBM)是结核分枝杆菌感染引起,发病通常有两个途径:⑴细菌经血液传播后在脑膜和软脑膜下种植,形成结核结节,之后结节破溃,大量结核菌进入蛛网膜下腔,形成粟粒性结核或结核瘤病灶,最终导致TBM;⑵结核菌从颅骨或脊椎骨结核病灶直接破入颅内或椎管内。如
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