儿童肺动脉高压的特点幻灯片2.pptVIP

傅立军 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心;儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。 ; mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m2 ;例外情况之一;例外情况之二;儿童肺高压的病因;支气管肺泡发育不良;儿童肺高压的分类（Panama2011);儿童肺高压的分类（Panama2011);儿童肺高压的流行病学资料;儿童肺动脉高压的病因分析;特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低;TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry ;TOPP研究（2008年1月~2010年2月）;TOPP研究（2008年1月~2010年2月）;儿童肺动脉高压的临床表现;儿童肺动脉高压的临床表现（REVEAL研究儿童资料）;影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。 与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z 值，FPAH。 与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性，低的BNP水平。 22例急性肺血管试