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第十章 红细胞膜缺陷症;第一节 概 述;由于红细胞循环周身，其它脏器的疾病也会影响红细胞膜，如糖尿病、严重肝病及动脉粥样硬化等都会累及红细胞膜。 因此对红细胞膜的研究不仅对血液病、对其它疾病的认识也有重要作用。 ;一、红细胞膜的组成与结构;红细胞膜组成;红细胞膜上的蛋白质大多数是与脂质或糖结合在一起的脂蛋白、糖脂蛋白。 这些蛋白质既有维持红细胞结构的作用，又有一定功能，仅起结构作用的蛋白很少。 红细胞膜在有十二烷基磺酸钠（SDS）存在下作SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS），按分子量大小可分为7-8条带。;;2、红细胞膜的结构 红细胞膜的结构与其他细胞膜结构相似，根据流动镶嵌学说的基本论点，红细胞膜以脂质双层构成膜的骨架，内外两层脂类分子分布是不对称的，蛋白质镶嵌在脂质双层。 膜结构有两个最基本的特征： 红细胞膜的流动性和膜的不对称性。;（1）红细胞膜的不对称性 （asymmetry） 是指红细胞膜脂双层中的内外两层脂类分布的不均一及其物理性质的不同，以及膜蛋白在膜内外两层分布也是不对称性。 ;膜脂质分布的不对称性 外层：胆碱磷脂（PC）和鞘磷脂（SM）为主 内层：丝氨酸磷脂（PS）和乙醇氨磷脂（PE） 生物物理法测定：红细胞膜的流动性密度，外层脂类分子密度大于内层，流动性也大于内层。 膜脂质不对称性是维持红细胞正常形态的基础 ;膜蛋白分布的不对称性 膜蛋白在脂质双层两侧的分布不对称性是绝对的，有的膜蛋白位于脂质双层的内侧，有的位于外侧，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖链都位于膜的外侧。 膜蛋白结构上两侧的不对称性保证了膜的方向性功能。;（2）红细胞膜的流动性 膜的流动性是指膜内部分子运动性，主要是指脂质和蛋白质的运动。 构成膜的脂类，在一定的温度下，流动的液晶态与晶态可以相互转变。 生理条件下生物膜一般处于液晶态，膜脂总是处于流动状态。;膜脂质流动性与红细胞形态和功能密切相关。 如去除胆固醇或降低C/P比值，膜流动性升高，此时红细胞形态转为口形；膜脂流动性还能影响红细胞一些酶和受体活性，当流动性降低时，膜乙酰胆碱酯酶（AchE）活性下降，β肾上腺素能受体对cAMP反应下降。 ;膜蛋白由于脂质双层的流动性也处于运动之中，在脂质双层中作侧向运动和旋转运动。 膜骨架蛋白是影响膜脂质流动性的重要原因，膜骨架在维持红细胞正常形态和磷脂不对称性分布方面起重要作用。;（二）红细胞膜的功能;①其相对表面积与球形比有变化吗?有什么好处?（相对表面积增大，可以更迅速地完成气体交换） ②红细胞内无线粒体，只进行无氧呼吸，有什么好处?(运输氧气的过程中不消耗氧气，提高了运输氧气的效率) ③无细胞核，有什么好处?(无核细胞新陈代谢很弱，适应了只能进行无氧呼吸这一特点);物质运输 红细胞膜抗原性 ;;红细胞的免疫功能 ①清除免疫复合物的作用 IC CR1和补体 ②对淋巴细胞调控作用：B T NK ③红细胞对吞噬细胞的作用 CR1 CR3 吞噬细胞 FCR CR1 CR3 CR4 ④对补体活性调节 DAF MIRL C8 ;遗传性球形红细胞 增多症;遗传性球形红细胞增多症 是一种红细胞膜先天缺陷的溶血性贫血，其特点为慢性溶血过程常伴有急性发作，循环血液中球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增高，并有不同程度的脾肿大和黄疸。世界各地均有发生，我国也有报道。 遗传规律 常染色体显性遗传，两性患病率相等。少数可为常染色体隐性遗传。;临床分型;体征：主要为脾肿大，肝脏一般可以触及，并有程度不一的黄疸和贫血。 并发症： 常因感染 、妊娠及其他因素而诱发溶血危象，但一般不太严重；诱发再障危象，一般较凶险，重者甚至可以致死；此外，胆结石常多见的并发症，可出现阻塞性黄疸和感染的症状。;实验室检查;球形红细胞;红细胞渗透脆性试验： 增高，但有10％～20％的患者正常。 红细胞孵育脆性试验： 轻型患者也增加。 自 身 溶 血 试 验： 48小时红细胞溶血率达10％～30％， 甚至50％， 加入葡萄糖或ATP，溶血程度显