新生儿甲减综述.pptVIP

Congenital Hypothyroidism;概　述 　先天性甲状腺功能减低症（CH），又称　　“呆小”病或克汀病(cretinism)，是儿科常　　见的内分泌疾病 　我国发病率1／5000~7000 　临床表现生长落后、智能障碍、特殊面容　　代谢率低下；T4↓、TSH↑;散发性先天性甲低 　甲状腺不发育或发育不良 　母体服用抗甲状腺药物或存在抗甲状腺抗体 　甲状腺合成途径障碍 　促甲状腺激素缺乏 　甲状腺或靶器官反应低下 地方性性先天性甲低 　孕妇碘摄入不足　;甲状腺缺如;新生儿及婴儿甲低 （非特异性生理功能低下表现）;幼儿及儿童甲低 典型症状;地方性甲状腺功能减低症;实验室检查 新生儿筛查;血清T4、TSH检查 　T4↓,TSH↑ (周围性） 　T4↓,TSH↓（中枢性） TRH 刺激试验 　鉴别下丘脑或垂体性甲低 放射性核素：SPECT，99m-Tc 　判断甲状腺位置、大小、发育状况　骨龄 其他;诊断原则　 　　早诊断　早治疗 诊断标准 新生儿　非典型表现＋T4↓、TSH↑ 　　婴儿后　典型表现＋ T4↓、TSH↑;　　　　治　疗 原则 　确诊即治疗 　3月内治疗效果好 　大多需要终身替代 　小剂量开始至症状改善 　　　　　　　　血清T4、TSH正常; 甲状腺素终身替代治疗 　　 L甲状腺素钠（L—Thyroxine） 　　　　 新生儿　10 μg/kg · d 婴儿　 6~8 μg/kg · d 　　　　儿童　5 μg/kg · d 　　干甲状腺素片 　随访　每2~3个月复查血T4、TSH