20091022红斑.pptVIP

3．皮肤免疫荧光带试验 （狼疮带试验lupus band test LBT） 在表皮真皮交界处可见一条颗粒状或线状黄绿色荧光带。 * 5．其它实验室检测 （1）免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增高不明显或不增高。 （2）血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以C3、C4为著，其下降程度常与SLE患者的病情相平行。 * （三）诊断与鉴别诊断 1．诊断标准 SLE一般采用1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，11项标准中，符合4项或4项以上者即可诊断SLE。 DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。 1．颧部红斑 2．盘状红斑 3．光敏感 4．口腔溃疡 5．关节炎 6．浆膜炎 7．肾脏病变 8．神经系统异常 9．血液学异常 10．免疫学异常 11．抗核抗体 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体 LE细胞 梅毒血清反应假阳性 * 2．鉴别诊断 （1）DLE 酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱 脂溢性皮炎：皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部 日光过敏：皮损也无萎缩 淋巴瘤或结节病：活检可以确诊 扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累 * 2．鉴别诊断 （2）SCLE 丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑型：与其它有环形红斑损害鉴别 * 2．鉴别诊断 （3）SLE 皮肌炎（DM） ：水肿性紫红色斑片 Gottron疹。 肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图 * 2．鉴别诊断 （3）SLE 系统性硬皮病（PSS）：都有雷诺现象、关节痛和系统损害，ANA抗体均可阳性。但PSS雷诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维化及食道蠕动功能下降等。 * 3、临床活动性判断 症状体征 发热、精神症状、关节炎、 浆膜炎、皮疹。 辅助检查 血沉加快、三系降低、高滴度 抗ds-DNA抗体和补体下降。 * 结缔组织 粘液样水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。 疏松、致密、网状结缔组织， 骨、软骨、腱、韧带、筋膜、 血液和脂肪等。 * 脾动脉“洋葱皮样”病变 类纤维蛋白坏死 * 表皮：角化过度、毛囊角栓、 基底细胞液化变性。 真皮：胶原纤维变性、 灶性淋巴细胞浸润 免疫荧光：真皮和表皮交界处IgG、 IgM、C3呈颗粒状沉积（50-90%） 皮 肤 * （一）一般治疗 注意休息；避免日晒及一切不良刺激； 预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。 禁用引起LE的药物 心理支持 正确认识，接受现实；了解知识， 配合治疗；消除恐惧，增强信心。 * （二）DLE和SCLE治疗 1.局部疗法：皮质类固醇激素霜外用。 皮损内注射皮质类固醇激素 2.内用药疗法：抗疟药 小剂量皮质类固醇激素 中药等 * 1. 非甾体类抗炎药（NSAIDs） 适应症 发热 关节肌肉酸痛 浆膜炎 皮疹 （三）SLE治疗 副作用 消化道溃疡、出血、肝肾功能损伤等 * （三）SLE治疗 2. 抗疟药 适应症：皮肤损害、关节炎、光敏 机理：稳定细胞膜 副作用：视网膜病变 常用药物：氯喹及羟基氯喹 * （三）SLE治疗 迄今仍是治疗SLE的首选药 3．皮质类固醇激素 早期足量、缓慢减量、维持治疗 ★掌握原则； ★密切观察病情变化； ★维持治疗； ★观察药物的不良反应。 原则： 注意点： * 小剂量强的松（20mg/d） 关节炎、皮疹、发热 中等剂量（20-40mg/d） 重症皮疹、浆膜炎 大剂量（40-100mg/d） 肾、脑、肝、肺、心 甲强龙冲击（1000mg/d?3d) 适应症 * 疗 效 对发热、关节痛数日即控制 对皮疹、浆膜炎1-2周控制 对血液系改变2-3周纠正 对轻度内脏损害3-4周控制 对重症肾病综合征需8周 * 剂量：强的松1mg/kg/d 方式： 急性期——分次给药 稳定期——每晨顿服 减量时——隔日顿服 疗程： 首剂治疗——4-8周 减量治疗——10--12月 维持治疗——6-12月或终身 方 法 * 副作用 类肾上腺皮质机能亢进症 诱发和加重感染 诱发和加重消化性溃疡 骨质疏松 无菌性骨坏死 肌病 * 4．免疫抑制剂： 常与糖皮质激素联合应用 环磷酰胺 硫唑嘌呤 长春新碱 环孢素