弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗.docVIP

　　弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗 【摘要】目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊疗。方法分析弥漫性泛细支气管炎患者的临床诊断和鉴别诊断及 治疗 ，预防和展望。 【关键词】弥漫性泛细支气管炎临床诊断 弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咯痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。其疾病概念于1969年由日本的本间、山中等提出，以后随着大量的临床病 理学 研究而被进一步 发展 和确立。DPB的病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞，可引起继发性支气管扩张。由于炎症病变累及呼吸性细支气管的全层，故称之为泛细支气管炎。 1诊断和鉴别诊断 1.1诊断临床诊断标准：日本于1998年第二次修订了临床诊断标准，包括主要条件和次要条件。主要条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样、结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性、小叶中心性颗粒样结节状阴影。次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值％)低下(70％以下)以及低氧血症(PaO2lt;80mmHg)；③血清冷凝集试验(CHA)效价增高(1：64以上)。确诊：符合主要条件1，2，3，加上次要条件中的2项以上。一般诊断：符合主要条件1，2，3。可疑诊断：符合主要条件1，2。典型病例经X线和HRCT即可诊断㈠临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检，肺活检以开胸或经胸腔镜为好。 综上所述，DPB具有以下6个特征：①从形态和病变的部位以及反映其图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是影响治疗和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集试验效价持续增高的“免疫学关联??病”；⑤是高频率地合并慢性副鼻窦炎而出现的“鼻旁支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。 鉴别诊断 1.2.1症状相似疾病 1.2.1.1慢性支气管炎(CB)据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强，而DPB为双肺弥漫分布的小结节影，HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面，CB多为轻度阻塞性通气功能障碍，残气(RV)轻度增加，DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍。据日本荒木高明等1983年报道CB1秒率(FEV1占预计值％)为(75.6±4.5)％，残总比(RV/TLC)占预计值百分数(RV/TLC％)为(37.3±10.9)％，DPB的FEV1％为(54.3±14.3)％，RV/TLC％为(51.5±13.1)％，二者弥散均正常。血气分析DPB早期即有低氧血症，而且DPB患者血冷凝集效价大于1：64，80％的DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史，再结合DPB的病理诊断，二者是可以鉴别的。 1.2.1.2支气管哮喘(BA)为呼吸科常见病，DPB误诊为支气管哮喘的比例也较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难，发作时双肺满布哮鸣音，X线胸片可见肺过度充气，间歇期可无症状及体征，发作期肺功能FEV1％降低，RV增加，荒木高明等统计BA发作期FEV1％为(66.0±11.0)％，RV/TLC％为(35.2±10.6)％，PaO2可下降，间歇期可恢复。而DPB的呼吸困难多为活动时气短，肺部以干湿啰音为主，尤其是湿啰音，肺功能改变出现早且不可逆，HRCT可见粟粒状结节。 1.2.1.3支气管扩张(BE)是以慢性咳嗽、咯大量脓性痰，反复咯血，肺部固定湿啰音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病，X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影；CT可显示支气管扩张。BE一般无肺功能改变，PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似，但尽早检查肺功能和血气分析，再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等，二者可鉴别。 1.2.2与DPBX线特点相似的疾病 1.2.2.1粟粒性肺结核有急性、亚急性、慢性之分，多见于免疫低下者，常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重，肺内小结节影大小相近，血及痰中可查到抗酸杆菌，PPD试验阳性，抗结核治疗有效。慢性和亚急性与DPB不易鉴别，除反复痰及血查抗酸杆菌、PPD试验外，可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别之。 1.2.2.2弥漫型细支气管肺泡癌胸部X线片