肾上腺不常见病.docVIP

肾上腺不常见病变的CT表现。一、皮质癌：原发性罕见，任何年龄，功能性引起Cushing综合征50%Conn综合征，性综合征。非功能性别5%-50%无内分泌症状。病灶较大，不规则，瘤内出血坏死，30%并钙化；外侵并血管瘤栓，转移；体积小者，包膜可以完整。镜下组织学形态与腺瘤类相似，但各处分化不同且不规则。CT示单侧较大肿块，不规则形，中等密度，小者可均匀，大者不均匀。明显不规则出血，坏死形成低密度区，以及点状结节状或多形性钙化，偶见瘤体内小脂肪性低密度灶。强化有1、实质区中度不均匀强化；2、动脉期一过性明显强化；3、周边强化；4、动态和延迟增强，肿瘤强化程度下降缓慢，对比剂廓清延缓。良恶性：侵犯瘤栓转移是肯定性的恶性征象；较大轮廓不规则，坏死囊变是相对性的恶性征象。与转移瘤的区别，转移少钙化，多为双侧性。但较大的不典型无功能腺瘤、罕见的单发转移、无功能嗜铬细胞瘤，仅靠影像学鉴别难，密切结合实际，或穿刺活检。较小的皮质腺癌与腺瘤不易区别。 二、神经鞘瘤：20-50岁。女性多，为无功能性肿瘤。来源于肾上腺的交感神经纤维，病理与发一在其它部位的神经鞘瘤相似。大小不一。有包膜，实质性但常伴有粘液变性，出血或囊性变。光镜下可以见到透明变性的厚壁血管，梭形细胞构成的旋涡状结构。。。。。。影像学可以定位，但很难找到充分的证据作出术前诊断。文献报道多为肾上腺区实性肿瘤，圆形或类圆形，大者不规则形，肿瘤密度低均匀少数囊变是呈孤立的囊肿或囊状改变，有完整包膜，极少见钙化。多数认为肾上腺神经鞘瘤有典型良性肿瘤的表现，同时有神经类肿瘤的特点。 三、节细胞神经瘤：由节细胞和神经鞘细胞组成的良性肿瘤，常发生于交感神经链走行区，约30%发生于肾上腺。任何年龄，多在10岁以后，临床上无症状，少数见于内分泌异常而出现于高血压，慢性腹泻，腹痛。生长缓慢，手术切除可治愈。镜下病理表现：肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。还可以见到分化较差成分，如神经母细胞瘤样成分。 中华放射学有文章：目的分析肾上腺节细胞神经瘤的 CT 表现及其血液动力学特征,以提高其诊断准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤7例,术前均经 CT 平扫及增强扫描,复习 CT 扫描结果并和手术病理作对照分析。结果 7例肾上腺节细胞神经瘤中,右侧6例,左侧1例。肿瘤直径3.7～7.5 cm,平均4.6 cm。肿瘤平扫 CT 值16.2～31.7 HU,平均24.3 HU;动脉期增强 CT 值20.9～36.6 HU,平均30.2 HU;门静脉期增强 CT 值27.4～45.5 HU,平均36.0 HU。所有肿瘤边界清楚,瘤体自身受压变形4例,形成伪足样尖角3例。5例肿瘤推移下腔静脉,其中,2例瘤体部分包绕下腔静脉,所有病例下腔静脉形态均正常。肾上腺节细胞神经瘤呈嵌入性生长,容易推移或包绕但不压迫邻近血管。结论肾上腺节细胞神经瘤动态增强呈进行性轻度延迟强化,但动脉期强化轻微,类似囊性肿瘤。CT 平扫和动态增强扫描对于此病的诊断有明显的价值。.. 四、多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasms，men）以往称为多发性内分泌腺瘤病（mea），是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。一般分为3型，menⅠ型（wermer综合征）包括甲状旁腺、胰岛 ... 五、肾上腺区Castleman肿瘤 目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10 cm×9 cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗. 局灶型CT表现为明显强化且持续时间长，有一定的特征性。部分可显示周围增粗的供血血管。弥漫型见多处相对较小增大淋巴结，密度均匀，边界清，也可钙化，可位于纵隔腋窝腹膜后以及盆腔等，无明显融合征象。明显强化或中等强化。CT表现与病理类型有关。局灶术前多误诊为无功能异位嗜铬细胞瘤。 六、肾上腺髓样脂肪瘤 三种假说〔1〕：①肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下生长。②骨髓栓子寄宿于肾上腺内。③肾上腺皮质细胞化生，即肾上腺网状