第六章2011心血管3.ppt

第四节风湿病 rheumatism 郑州大学第一附属医院 李晟磊 一 病因及发病机理 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据： 1）发病前有溶链菌感染史。 2）发病时95%血中有抗链球菌溶血素“o”滴度升高，500单位。 3）本病与链球菌感染的地区分布和气候条件一致。 4）用抗菌素预防治疗有效。 但不是链球菌直接感染依据 1）非感染同时，而是感染2-3周后，与抗体形成时间相同。 2）患者血液中从未发现过链球菌。 2）自身免疫学说：链球菌抗原可能激发患者的自身免疫反应。（感染因子致自身成分构象改变成为异己物质，而产生自身抗体） 受寒、潮、病毒感染可诱发。链咽炎者仅1—3%发生风湿病。双胎同发高于双卵双胎。 早期风湿病称为“风湿热” 二 基本病理变化 1.变质渗出期 结缔组织基质的粘液变性（淡兰色）和纤维素样坏死。 在浆液及纤维素渗出的同时有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润。1个月左右。 病变过程：结缔组织黏液样变?胶原纤维肿胀?断裂崩解为无定形物质 2.增生期 病变部位：心肌间质； 病变特征：形成Aschoff 小体。 多位于小血管旁（？），梭形，中央为纤维素样坏死，周围纤维母细胞，淋巴细胞、风湿细胞（源于巨噬细胞） 纤维素样坏死的基础上，大量巨噬细胞增生，聚集并吞噬纤维素样坏死后形成风湿细胞（或阿少夫细胞），大量风湿细胞聚集称为风湿小体。具有诊断意义。 风湿小体细胞成分： （1）Anitschkow细胞：胞浆丰富，噬碱性，核大、呈卵圆形。染色质集中于核的中央，核的横切面——枭眼状，纵切面上——毛虫状。 （2）阿少夫巨细胞：有1~4个泡状的核，与Anitschkow细胞相似，胞浆噬碱性。 （3）淋巴细胞和个别中性粒细胞。 2~3个月左右。 风湿性肉芽肿 风湿性心肌炎 风湿性肉芽肿形成 风湿性肉芽肿↓ 纤维素样坏死 3.瘢痕期 风湿细胞、纤维母细胞变为纤维细胞并产生胶原， 形成梭形小瘢痕。 2~3个月左右。以上3期反复发作，新旧病变并存，所以可以在同一个病人的病变中看到三期同时存在。 风湿病中具有诊断意义的是：Aschoff 小体。 风湿病的基本病变是：纤维素样变。 风湿性肉芽肿中风湿细胞 三 各器官病变 （一）风湿性心脏病：风湿患者几乎都有心脏炎，但轻不易觉察和可能不引起慢性风心病而已。儿童患者65-80%有心脏炎的临床表现，成人较少。17-18岁为高峰，风心乃5-24岁心脏病死亡的主要原因。 可以分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎、风湿性全心膜炎。 1. 风湿性心内膜炎 病变主在心瓣膜，以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害。 病变 大体：最初为瓣膜肿胀、瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出和纤维素样坏死，几周后形成赘生物(verrucous vegetation)， 所以又称为疣状心内膜炎。 锥生物特点：灰白半透明、附着牢固、不容易脱落（所以常常机化）。 镜下：疣状赘生物---白色血栓，最后为化---纤维化---瘢痕，反复发作形成心瓣膜病。 病变晚期，心内膜下病灶发生纤维化，疣赘物也发生机化，由于风湿病的特征就是反复发作，所以瘢痕形成越来越多，心壁内膜可增厚、粗糙和皱缩，尤其是左心房后壁特别突出称为马氏斑（McCallum斑）。 2. 风湿性心肌炎 病变：主要累及心肌间质的结缔组织，形成风湿小体，风湿小体多见于室间隔和左室后壁。晚期形成梭形小瘢痕。儿童表现弥漫间质心肌炎。 临表：心收缩力下降，第一心音低钝，传导阻滞，心率失常。 3. 风湿性心包炎 病变：呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。 “绒毛心” ?“盔甲心” 临床：叩诊---心浊音界左右扩大；听诊--心音遥远；x线---立位时烧瓶状心。（三种可并存） 风湿性心外膜炎-绒毛心 （二）风湿性关节炎 膝、踝、肩、腕、肘等大关节形成游走性浆液性关节炎。多见成年患者，以游走性红、肿、热、疼、功能障碍为主，不遗留关节变形。（舔过关节，咬住心脏） （三）风湿性动脉炎 累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞。 （四）皮肤病变 主要见于急性期 1.皮下结节： 膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在0.5~2cm之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。 2.环形红斑： 出现与四肢和躯干的皮肤。1~2天消退。为真皮浅层的充