蝶骨嵴脑膜瘤的显微外科治疗.docVIP

　　蝶骨嵴脑膜瘤的显微外科治疗 【摘要】 目的 对77例重症肌无力（MG）患者临床特点和 治疗 效果进行 分析 。 方法 回顾性分析了77例MG患者的发病年龄、临床特点及治疗效果。结果 常见的导致病情加重的诱因为感染，占40.8%；合并胸腺瘤患者有16例，占20.8%，仅用胆碱酯酶抑制剂治疗，总有效率仅为6.7%，而免疫抑制剂等合用可显著提高有效率。结论 不同性别的MG患者发病年龄具有不同的特点；重症肌无力患者常因感染而病情加重，亦常合并胸腺瘤；单用胆碱酯酶抑制剂疗效差，应配合免疫抑制剂治疗。 【关键词】 重症肌无力 性别年龄特征 疗效 重症肌无力（MG）是一个抗体介导的多种免疫分子参与的自身免疫性疾病。它是一个主要由乙酰胆碱受体抗体（anti-acetylchoinerecept antibodies,Ach-RAb）介导、多种免疫分子参与的、发生于神经肌肉接头处的自身免疫性疾病［1］。临床表现以骨骼肌的易疲劳性和肌无力的波动性为主要特征。常累及眼外肌以及其他颅神经支配的肌肉，包括咀嚼肌、面肌、咽喉肌，呼吸肌和肢体肌肉亦可累及。 1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性收集了自1990年1月～2005年12月确诊的MG患者共77例，男37例，女40例。MG的诊断依据：病变主要侵犯骨骼肌，致局部肌肉无力，活动后加重，休息后减轻，且有晨轻暮重特点，服用抗胆碱酯酶药物有效而确诊。有6例疑似病例，均做了新斯的明试验和疲劳试验后确诊。 1.2 方法 （1）调查患者情况：性别、发病年龄、起病诱因及 发展 。（2）根据改良的Ossermann分型对77例患者进行分型，Ⅰ型15例，ⅡA23例，ⅡB19例，Ⅲ型12例，Ⅳ型8例。 1.3 疗效判定标准 临床痊愈：临床症状和体征消失，停用一切药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，停用一切药物或药量减少3/4以上，历时1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，治疗药物减少1/2以上，历时1个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，治疗药物用量减少1/4以上，历时1个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。 1.4 统计学方法 全部数据统计采用SPSS11.5软件包进行分析。 2 结果 2.1 发病的年龄、性别特点 整体看男女比例大致相当。但具体各年龄阶段发病情况不同，如图1、图2所示。 37例男性患者的发病年龄12～77岁，主要发病年龄年龄段在50岁以上，标准差1.6699，而50岁以上的患者相对较50岁以下的患者稍多，曲线相对平缓。40例女性患者中，年龄10～77岁，主要发病年龄年龄段在30～40岁，标准差为0.85335，如图2所示。 　　2.2 起病诱因及常见的导致病情加重的诱因 感染，包括上呼吸道感染、肺部感染、支气管哮喘等占40.8%；劳累占29.3%；情绪变化如悲伤、自信遭受打击占13.4%；其他如着凉、用凉水洗脸、吹空调等占6.3%；无明显诱因占10.2%。大多呈缓慢起病，从起病至疾病发展到最严重经历1～270天，平均49天。 2.3 临床分型特点 77例患者中，Ⅰ型15例（20%），ⅡA型23例（30%），ⅡB型19例（25%），Ⅲ型12例（15%），Ⅳ型8例（10%）。 2.4 合并病 合并胸腺瘤等其他自身免疫性疾病的患者有16例，占20.8%；类风湿性关节炎3例；多发性肌炎1例；肾小球炎1例；支气管哮喘1例；结节性甲状腺炎1例；既往经常荨麻疹3例。 2.5 治疗措施及疗效 进行 规律 治疗并疗效评价的病例共56例，其中（1）仅用胆碱酯酶抑制剂（如溴吡啶斯的明）治疗的患者共15例，好转1例（6.7%），无效或稍稍缓解但停药/减药即复发13例（86.7%）；恶化1例（6.7%）；总有效率仅为6.7%。（2）胆碱酯酶抑制剂与类固醇激素和其他免疫抑制剂合用（如强的松、硫唑嘌呤）的患者12例，显效7例； 好转5例。（3）血浆置换结合胆碱酯酶抑制剂、类固醇激素2例均显效。（4）胆碱酯酶抑制剂与静脉丙种球蛋白合用5例，4例显效，1例无效；而再加用皮质类固醇激素的3例患者有2例为显效，1例好转。（5）胸腺切除的患者（病理包括胸腺瘤13例，胸腺增生6例，胸腺正常1例，胸腺萎缩1例）结合胆碱酯酶抑制剂及激素治疗的21例，显效12例（57.1% ）,好转9例（42.9%）。 注：配合激素治疗的剂量和疗程：44例均采用甲基泼尼松龙1g/d，连用3天;0.5g/d，连用3天；0.25g/d，连用3天；0.125g/d，连用3天；再改为口服泼尼松80mg/d，1周；减至60mg/d ,1周；40mg/d，1周；随后每周减10mg/d，减至20mg/d或10mg/d时，根据病情隔日服用，6～8周为1个疗程。 3