8、干燥综合征诊治指南草案.pdf

4·46 · 中华风湿病学杂志2003 年 7 月第 7 卷第 7 期　Chin J Rheumatol ,J uly 2003 ,Vol 7 ,No. 7 ·诊治指南· ( ) 干燥综合征诊治指南 草案 中华医学会风湿病学分会 　　【编者按】:为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 , 以切实保障我国广大人民群众 的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2002 年 1 月起着手编写“临床诊疗 指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 , 中华医学会风湿病学分会组织了 风湿病学专家编写了 22 种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 , 以严 肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我 国的国情 ,具有实用性。历时一年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以 “草案”刊出, 以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福 林联系。通信地址 :北京市东城区王府井帅府园 1 号 　北京协和医院风湿免疫科 　邮编 :100730 　 Email : Tangfl @csc. pumch. ac. cn 　传真 :01065296563 ( ) 　　干燥综合征 Sj gren′s syndrome ,SS 是一个主要累及外 最终只留残根 ,是本病的特征之一。③成人腮腺炎 ,50 %患 分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反 者表现有间歇性交替性腮腺肿痛 ,累及单侧或双侧。大部分 应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞 ,故又名自身免疫性外 在 10 d 左右可以自行消退 ,但有时持续性肿大。少数有颌 分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎 下腺肿大 ,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺 腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外 , 尚有其他外分 持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为 泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。 舌痛 ,舌面干、裂 ,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡 其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 或继发感染。 本病分为原发性和继发性两类 ,前者指不具另一诊断明 112 　干燥性角结膜炎 :此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出 ( ) 现眼干涩、异物感、泪少等症状 ,严重者痛哭无泪。部分患者 确的结缔组织病 CTD 的 SS 。后者是指发生于另一诊断明 ( 有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 确的 CTD ,如系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus , ) ( ) 113 　其他浅表部位 :如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏 SL E 、类风湿关节炎 rheumatoid arthritis , RA 等的 SS 。本 ( 膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累 ,使其分泌较少而出现 指南主要叙述原发性干燥综合征 primary Sj gren′s syn drome ,pSS) 。 相应症状。 pSS 属全球性疾病 , 在我国人群的患病率为 0 3 % ～ 12 　系统表现 0 7 % ,在老年人群中患病率为 3 %～4 % 。本病女性多见 , 除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热 男女比为 1 ∶9 ～20 。发病年龄多在 40 ～50 岁。也见于儿 等。约有 2/ 3 的患者出现系统损害。 童。 12 1 　皮肤 :皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列 1 　临 床 表 现