儿童遗传性球形红细胞增多症并发胆系结石1例.pdf

±垦堕盎垦兰墅堡垄查兰Q!i笙箜丝鲞笙!!塑!垦!i翌竺!!翌坚型!翌!g!竺曼：!Q!!：!!!：丝：型!：望 ‘907· 司病例报告陟 儿童遗传性球形红细胞增多症并发胆系结石1例 Childrenwith with ofonecase biliarysystem’Sstone：report hereditaryspherocytosiscomplicated 郭 立1，袁 勇1，郭 皓2，袁曙光1 (1．昆明医科大学第二附属医院，云南昆明650101；2．昆明医科大学附属甘美医院心内科，云南昆明650011) GUO Lil，YUAN H毋，YUAN Yong，GUO Shu-guan91 Second Medical “．The AffiliatedHospitalofKunming University，Kunming650101，China； of of Medical 65001 2．DepartmentCardiology,ColmetteHospitalKunming University,Kunming1，China) 【关键词】红细胞增多症；胆结石；儿童；磁共振成像；胰胆管造影术，磁共振 【中图分类号】R555．1；R657．42；R445．2【文献标识码】B 【文章编号】1008—1062(2013)12—0907—02 6．8 遗传性球形红细胞增多症(Hereditaryspherocytosis．HS)txmol／L)。 是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血性 为明确黄疸原因行上腹部MR检查。使用Siemens 疾病。临床上主要表现为慢性溶血性贫血征象，如贫血、黄 Sonata 1．5T超导型磁共振扫描仪，体部相控阵列线圈。MRI 疽、脾肿大、胆系结石等。多数患者于青春期后才出现较为明 扫描序列：平扫横断位分别采用快速小角度激发成像序列 显的症状，儿童出现较为明显症状者少见，并发结石者更为 (Flash)、单次激发半傅立叶采集快速自旋回波序列(Haste)。 少见。近来我院收治l例HS并发胆系结石的患儿，现将诊治 所用参数：FOV280、层厚6．0mm、层距因子20％。行单层厚 体会总结如下。 块(rI’sE)及多层薄层(Haste)MRCP扫描。 病例 女，4岁，因面色苍黄4年，近半年来加重入院。患 MRI及MRCP结果显示：肝脏稍大；肝外胆管轻度扩张， 胆总管最宽处管径为1．0 儿被收养，家族史不详。相关检查：血压70／30mmHg(1mmHg= am，胆总管中下段可见2枚低信号 0．133 kPa)，中度贫血貌，巩膜轻度黄染。心肺未见异常。肝于 小结石影(图la)，两者直径0．6～0．7am；胆囊大，壁厚，其内 肋下1 am可 emxl．0 em可触及，质中等，Murphy(+)。脾于左肋下5可见多枚低信号结石影，大者大小约0．7 am(图lb)： 触及，质硬，轻压痛。辅助检查：白细胞6．63x109L～．红细胞脾大(图lb)，其前后径为9．36em．左右径为6．24em，上下径 2．74x1012L～，血红蛋白69 为12．83am