《主动脉夹层》讲座相关资料-第三军医大学新桥医院.doc

主动脉夹层 第三军医大学新桥医院急救部 陈国柱 主动脉夹层 Aortic Dissection 　主动脉中层的退行病变或囊性坏死引起内膜的撕裂 血液从撕裂口灌注入动脉壁内 造成内膜与中层和外膜之间隔离形成假腔 假腔可以顺向也可以逆向扩展至主动脉的各个分支 出现相应脏器的灌注不足、填塞等综合征或者瓣叶的关闭不全等。 主动脉瘤 定义：涉及一个或多个节段的正常主动脉腔的病理性扩张 常用标准为主动脉局限性、永久性扩张，大于该部位正常主动脉直径的1.5倍 存在动脉瘤，可能是存在弥漫性主动脉病变的一个标志。 发病率 AD的平均年发病率为 0.5～1人/10万人口,在美国7000例/年 AD最常发生在 50～70岁M，M：F= 3∶1 40岁比较罕见；此时应除外有家族史者、马凡综合征、先天性心脏病等 40岁AD患者，50%发生于妊娠妇女 发病机制 任何破坏主动脉中层弹性纤维或肌肉成分 完整性的疾病都能使主动脉夹层分离！ 发病机制 高血压是公认的首位 AD 的易感因素 动脉粥样硬化 AS溃疡和壁内血肿病理改变与 AD 形成强烈相关 遗传性疾病： 4种遗传性结缔组织疾病影响主动脉壁 马凡氏综合征 (Marfan syndrome, MFS) *、 ED综合征（Ehlers-Danlos syndrome, EDS) 主动脉瓣二叶畸形(BAV ) 家族性无症状性 AD 分离 ( TAAD ) 。 发病机制 炎症性疾病 巨细胞动脉炎、 SLE 、肾性胱氨酸病等 自发性免疫性疾病影响中膜的滋养血管 ,加重主动 脉壁的营养缺乏； 激活的 T淋巴细胞和巨噬细胞加剧SMC的破坏和 基质的降解 ,并促进夹层的形成 梅毒性主动脉炎 侵犯升主动脉,中外膜滋养血管 壁显著增厚、狭窄、甚至闭塞 ,导致平滑肌缺血性坏死和 弹力板灶状破坏可引起 AD 发病机制 先天性心血管畸形、损伤、吸食成瘾性药物、妊娠与AD； 国际急性 AD 登记中心 ( IRAD )显示 ,即使是患有 MFS的F, AD 也多发 生在妊娠期外 ,从而证实:除非主动脉根部内径扩张超过 40 mm ,否则妊 娠与主动脉撕裂不相关 医源性 AD 通常与创伤性逆行性导管介入术有关 ,或发生于瓣膜、动脉术中、术后 ,或亦与动脉内球囊反搏术有关。 病理分型 内膜撕裂、中层分离 中层滋养血管破裂　　 血肿　　 内膜撕裂 内膜撕裂浅状，没有血肿 夹层局限 动脉粥样斑块穿透性分离　　 血肿形成 医源性损伤或外伤 临床分类 DeBakey 分型法 Ⅰ型:起自升主动脉或主动脉弓部 ,并延伸至降主动脉 ,可达髂动脉 ,是常见的类型 Ⅱ型:局限于升主动脉和主动脉弓部。主见MFS。 Ⅲ型:起自降主动脉并向远端延伸 , Ⅲa 型局限于降主动脉者 (膈上型) , Ⅲb 型累及腹主动脉者为 (膈下型) 。 Stanford 分型法 凡涉及升主动脉者均为 A 型; 仅涉及降主动脉及以远者为B 型。 病程分类 急性期 起病2周 慢性期 起病2月 亚急性期 2周-2月以内 临床表现 特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状 疼 痛 与AMI胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛可能有迁移的特 征 ,提示夹层进展的途径（17%）。 疼痛的位置可能反映了主动脉的受累部位 仅前胸痛（或胸痛最明显） 90%累及升主动脉； 肩胛间疼痛（肩胛间痛最显） 90%累及降主动脉 颈部、咽部、下颌、面部痛 提示累及升主动脉 背部、腹部、下肢疼痛 提示累及降主动脉 主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 A Normal B A type A diss