白塞病诊治指南草案.pdfVIP

7·62 · 中华风湿病学杂志2003 年 12 月第 7 卷第 12 期　Chin J Rheumatol ,December 2003 ,Vol 7 ,No. 12 ·诊治指南· ( ) 白塞病诊治指南 草案 中华医学会风湿病学分会 　　【编者按】　为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 , 以切实保障我国广大人民群众 的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2002 年 1 月起着手编写“临床诊疗 指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了风 湿病学专家编写了 22 种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 , 以严肃认 真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我国的国 情 ,具有实用性。历时 1 年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊 出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。 通信地址 :北京市东城区王府井帅府园 1 号 ,北京协和医院风湿免疫科 ,邮编 :100730 , Email : Tangfl @ csc. pumch. ac. cn ,传真 :01065296563 。 ( ) 　　白塞病 Behet ′s disease ,BD 是一种全身性、慢性、血管 和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累 炎症性疾病 ,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、 致盲率可达 25 % ,是本病致残的主要原因。最常见和最严 ( ) 眼炎及皮肤损害 ,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、 重的眼部病变为色素膜炎 uveitis 。前葡萄膜炎即虹膜睫状 肺、肾、附睾等器官 ,大部分患者预后良好 ,眼、中枢神经及大 体炎 ,可伴有或不伴有前房积脓 ,而后葡萄膜炎和视网膜炎 血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病 则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累 , 出现 率较高 ,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料 ,任何 角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经 年龄均可患病 ,好发年龄为 16～40 岁。我国以女性居多 ,男 乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状 性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑 1 　临床表现 静脉血栓 , 由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 本病全身各系统均可受累 ,但较少同时出现多种临床表 14 　皮肤病变 :皮损发生率高 ,可达 80 %～98 % ,表现多种 现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临 多样 ,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹 ,多形红斑、环 床症状和体征。 形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet 11 　口腔溃疡 :几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡 病样皮损、脓皮病等。患者可有 1 种或 1 种以上的皮损。而 ( ) 特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创 aphthous ulceration ,阿弗他溃疡 , 多数患者以此症为首发 ( ) 症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位 , 多位于舌缘、颊、 伤 针刺 后的炎症反应。 唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发 ,也可成批出现 ,呈米粒