【疾病名】小肠肿瘤.PDFVIP

【疾病名】小肠肿瘤 【英文名】tumor of small intestine 【缩写】 【别名】 【ICD 号】C17；D13 【概述】 小肠包括十二指肠、空肠和回肠三大部分，本章叙述的小肠肿瘤仅限于空 肠和回肠的肿瘤。空、回肠约占全胃肠道长度的 75%，黏膜表面面积占胃肠道 黏膜面积的 90%，但却是胃肠道中发生肿瘤较少的器官。原发性小肠肿瘤发生 率为全身各部肿瘤的 0.2%，占胃肠道肿瘤的 3%～6%，小肠肿瘤发生率较低的原 因可能与下述因素有关： 1.小肠属碱性环境，可防止形成亚硝胺，故不利于肿瘤生长；然而小肠和 结肠内的 pH环境是相似的，因此有人认为这种机制不能解释这两个器官之间恶 性肿瘤发病率的差异。 2.胚胎发育中肠形成较晚，含胚胎性残留组织少，产生和演变的肿瘤亦 少。 3.小肠内容物为流体，可稀释致癌物质，通过较快，肠黏膜与致癌物质的 接触时间短，机械性刺激小。 4.小肠中菌群较少，细菌代谢低下，使某些需要细菌参与代谢的致癌物质 明显减少。 5.小肠内含有解毒的酶类，如苯芘羟化酶，可使一些致癌物质解毒成低活 性化合物而使小肠免遭其害。 6.小肠内免疫能力较强，小肠黏膜内有大量浆细胞，是产生 IgA的主要场 所，高浓度的 IgA可中和病毒和一些致癌物质；小肠集合淋巴结很多，以T淋 巴细胞为主，具有高度的抗肿瘤生长特性和能力。 【流行病学】 小肠肿瘤良、恶性发生率，国内外报道均趋一致，以恶性居多，约占 3/4，良性占 1/4。国内郑裕隆等(1993)的文献统计，自1938～1991年我国共 报道原发性小肠肿瘤 10619 例，其中良性肿瘤 288l例，占 27.1%；恶性肿瘤 7738例，占 72.9%。虽在临床实践中，恶性肿瘤发病率比良性者高，但在尸检 材料中，则恰与此相反，因为很多患 良性肿瘤的病人，生前并未显出特殊症 状，只是病人因其他原因死亡后，尸检中才被发现 。这提示了小肠良性肿瘤症 状不明显，发展缓慢，容易遗漏诊断，其确切发病率要比临床统计的多。小肠 肿瘤发病年龄 以30～60 为多，平均 42.8 。其性别分布 以男性居多，男女 之比为 1.37 ∶1～1.5 ∶1。 【病因】 小肠肿瘤发病原因 目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息 肉、腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切；②厌氧菌可能在一部分小肠肿 瘤中起一定作用；③免疫增生性小肠疾病 (immuno proliferative small intestinal disease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提 示感染可能在 IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用；④炎症性肠病具有发 展为小肠恶性肿瘤的倾向性；⑤一些疾病如口炎性腹泻、Crohn 病、神经纤维 瘤病、某些回肠手术后与腺癌的发生有关；另一些疾病如结节性淋巴样增生、 AIDS 则与非霍奇金淋巴瘤有关；⑥化学性致癌剂如二甲基肼、氧化偶氮甲烷在 小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用 。 【发病机制】 1.病理分类 小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达 35类，国内有人报 道为 20类。具体可作如下分类。 (1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤 两类。 ① 良性肿瘤：A.腺瘤或息肉；B.平滑肌瘤或腺肌瘤；C.纤维瘤；D.脂肪 瘤；E.血管瘤；F.神经纤维瘤、神经鞘膜瘤；G.错构瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、 黑色素瘤及其他 。 良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿 瘤。国内报道空回肠平滑肌瘤较多占 38～54%。 ②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌)；B.肉瘤 (纤维肉瘤，神经 纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤)；C.类癌或嗜银细胞瘤；D. 霍奇金病；E.恶性血管瘤；F.恶性色素瘤；G.恶性神经鞘膜瘤。 恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首 位 ，占35～40%。癌、肉瘤比例为 1 ∶5.5。 (2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。 2.肿瘤分布 不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性 (表1)。 恶性