呼吸系统少见病.pptVIP

几种呼吸系统少见病 骨化性气管支气管病tracheobroncheopathia osteochondroplastica 气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变 病因不明 支气管镜检查的阳性率为0.4％ 临床特征 50年~60岁以上 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促等，并可有反复呼吸道感染的症状 体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体征 CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，粘膜呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无管腔外肿块压迫 支气管镜下表现 特异性，具有诊断意义 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬 粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变，触之易出血 管腔可正常，也可表现为不规则、前后径左右径、狭窄甚至阻塞等 病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可见结节 气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 mucosa associated lymphoid tissue lymphoma MALT 临床特点 中老年人，男性多于女 。 临床表现无特征，病变局限，症状体征轻微，病程呈惰性过程。易误诊。 预后较好。预后与临床分期有关，与病理分型关系较小。 病理组织学特征 瘤细胞形态：像小淋巴细胞，细胞界限清楚，胞浆淡染。 肿瘤细胞侵犯邻近上皮。 浆样分化。 临床诊断标准 Harris等（1999）报告 1、结外淋巴瘤（通常在粘膜组织但可在非粘膜组织）。 2、病变局限性症状。 3、惰性过程。 4、先存慢性炎症／自身免疫性疾病。 临床诊断应掌握的最基本条件 实际工作中具体病例达不到上述各项标准。 临床：病程惰性，局限于胃、肠、肺等具有粘膜或腺体器官。 病理组织学方面3条是最基本诊断条件 ： 1、具单一性单核B细胞或裂核样型瘤细胞，常可见到散在淋巴滤泡 。 2、且有被瘤细胞侵蚀的现象 。 3、另可见到淋巴上皮病变 。 肺MALT淋巴瘤：瘤细胞呈中心细胞样和单核B细胞组成。 HE×400 概述 定义：来源于胃肠道及其他粘膜组织的低度恶性的B细胞淋巴瘤。 1983年Isaacson与Wright教授首先提出。 1997年WHO淋巴造血系统肿瘤分会命名该肿瘤为MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。 临床表现、组织学特性、免疫表型、治疗及预后都不同于淋巴结内的淋巴瘤。 复发性多发性软骨炎（Relapsing Polychondritis） 一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。 抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在 常见受类部位 耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳，关节等） 病理改变 局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨 临床表现 与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等 检查 非特异性：ESR?，CRP+，IgA ?，磷酸酶?等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物 淀粉样变 支气管结石 梁××，淀粉样变，声门区 淀粉样变，气管 淀粉样变，右主支气管 淀粉样变，左主支气管 左主支气管腺样囊性癌 * * *