眼肌麻痹88例的病因分析及鉴别诊断.docVIP

　　眼肌麻痹88例的病因分析及鉴别诊断 作者：戈亚平 吴娜 梁越 冯加纯 【关键词】 眼肌麻痹；病因；鉴别诊断 眼肌麻痹在MRI问世之前误诊率极高〔1〕，但是目前即使使用了头部MRI、磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、头部CT颅底三维重建成像以及数字减影血管成像（DSA）的应用，也仍然有部分病例诊断不清及误诊〔2〕。本文对吉林大学第一 医院 神经内科近10年住院的以眼肌麻痹为主要症状的完整病历资料共88例进行了回顾性分析，对其病因及临床特点 总结 归纳，以期提高对其认识。 　 　1 一般资料及诊断标准 　　1.1 对象 　　共收集88例，男性56例，女性32例；年龄17～80〔平均（57.6±9.2）〕岁。排除大量脑出血、大面积脑梗死、脑炎等疾病导致的伴有明显的长束症状或眼肌麻痹体征的病例。本组患者没有肢体瘫痪、感觉障碍、失语及意识障碍。 　　1.2 诊断标准 　　1.2.1 糖尿病性眼肌麻痹 　　急性起病，突然发生眼肌麻痹，无或仅有轻微头痛；有明确糖尿病病史或病史不详而发病后血糖升高伴有糖化血红蛋白升高或糖耐量异常；经过头部MRI、MRA或CTA检查排除动脉瘤、脑干梗死及出血、海绵窦附近及颅底病变；脑脊液检查正常。 　　1.2.2 脑干卒中性眼肌麻痹 　　符合 中国 脑血管病防治指南〔3〕的诊断标准；具有脑血管病危险因素；卒中样起病；经过头部MRI检查脑干有小的梗死灶或小量出血；经过改善循环 治疗 后症状好转；排除动脉瘤及占位病变。 　　1.2.3 重症肌无力 　　慢性起病，症状呈现典型的晨轻暮重；可以伴有吞咽障碍（有明显的全身无力和呼吸麻痹者不在此研究中）；新斯的明实验及疲劳试验阳性；肌电图低频刺激呈明显递减现象。 　　1.2.4 Fisher综合征 　　急性或亚急性起病的眼肌麻痹伴有共济障碍和腱反射减低或消失；病前有消化道或呼吸道感染史；肌电图神经传导速度减慢；脑脊液蛋白细胞解离。 　　1.2.5 痛性眼肌麻痹 　　急性、亚急性或慢性复发性眼肌麻痹伴有额部疼痛，可以两侧同时或先后出现，也可以一侧发生；排除动脉瘤及海绵窦附近占位病变；排除糖尿病；皮质类固醇治疗明显有效。 　　1.2.6 后 交通 动脉瘤性眼肌麻痹 　　　急性发病，伴有或不伴有头痛，经过CTA或DSA确定诊断。 　　1.2.7 结核性脑膜炎性眼肌麻痹 　　头痛、发热、颈项强直；腰穿符合结核性脑膜炎的诊断标准；排除颅内占位性病变；可以有脑压增高及脑积水；可以伴有肺结核。 　　1.2.8 多发性硬化性眼肌麻痹 　　急性或亚急性发病，有脑内、脊髓内脱髓鞘病灶或视神经炎；病程必须有缓解与复发经过；没有脑血管病危险因素；排除其他脑部疾病；皮质类固醇治疗明显有效。 　　1.2.9 Graves病慢性眼肌麻痹 　　伴有眼球突出和疼痛，经过眼部CT或MRI证实眼肌肥大；患有明确的甲状腺疾病。 　　 2 结 果 　　2.1 病因 　　88例中有13例患者尽管经过包括头部和海绵窦MRI、CTA、血糖、糖化血红蛋白测定以及部分进行了颅底CT三维重建、腰穿、糖耐量试验等检查，均未见异常，占全部病例的14.7%，视为病因不清。其中包括4例动眼神经麻痹和9例外展神经麻痹，没有核间性眼肌麻痹。5例伴有同侧与眼肌麻痹发生相关的头痛。有9例在60岁以下，4例在60岁以上。其他75例经过检查确定为糖尿病、脑梗死、重症肌无力、Fisher综合征、痛性眼肌麻痹（TolosaHunt综合征）、动脉瘤以及肿瘤和甲状腺眼肌肥大（Graves病）等。 　　2.2 临床表现 　　88例中动眼神经麻痹53例，外展神经麻痹43例，核间性眼肌麻痹9例。①17例糖尿病（19.3%），包括动眼神经麻痹12例，外展神经麻痹5例，没有核间性眼肌麻痹；所有患者均为单侧眼肌麻痹；小于60岁5例，60岁及以上12例；4例伴有头痛。②脑梗死10例（11.3%），包括单侧动眼神经麻痹6例、单侧外展神经麻痹1例、核间性眼肌麻痹3例；小于60岁的3例；60岁及以上7例；伴有头痛5例。③重症肌无力8例（9%），完全性眼肌麻痹2例，不全眼肌麻痹6例；双侧5例，单侧3例；小于60岁5例，60岁及以上3例；没有头痛。④Fisher综合征7例（7.9%），多为不全眼肌麻痹；双侧6例，单侧1例；动眼神经麻痹7例，外展神经麻痹3例；年龄均小于60岁；仅1例伴有轻微头痛。⑤痛性眼肌麻痹6例（6.8%），单侧1例，双侧5例；单纯动眼神经麻痹2例，动眼神经合并外展神经麻痹4例；60岁及以上和以下各3例；均伴有头痛。⑥动脉瘤5例（5.6%），均为单侧动眼神经麻痹；3例头痛；4例60岁以下。⑦桥脑出血5例（5.6%），外展神经麻痹2例，外展神经伴核间性眼肌麻痹3例；均为60岁以下；均伴有头痛。⑧结核性脑膜炎4例（4.5%）