青少年肌阵挛性癫痫32例临床分析.docVIP

　　青少年肌阵挛性癫痫32例临床分析 【摘要】 目的 分析青少年肌阵挛性癫痫的临床及脑电图特点。方法 分析2001～2006年南京市级机关 医院 就诊的32例患者临床及脑电图资料。结果 单纯肌阵挛发作2例（6.3%）；肌阵挛+全身强直—阵挛发作21例（65.6%）；肌阵挛+失神经发作2例（6.3%）；肌阵挛+全身强直—阵挛发作+失神发作7例（21.8%）；20例（62.5%）患者出现典型的弥漫性棘慢波，6例（18.7%）出现弥漫性慢波异常，4例（12.5%）可见局灶性棘慢波。结论 青少年肌阵挛性癫痫是一种常见的特发性全身性癫痫综合征，临床上容易漏诊、误诊，早期 治疗 效果较好。 【关键词】 肌阵挛性癫痫；发作；脑电图 ［Abstract］ Objective To study the clinical and EEG characters of the juvenile myoclonic epilepsy.Methods E）是一种常见的特发性全身性癫痫综合征，以四肢、眼睑和头部肌肉呈阵发性不规则的不自主收缩，轻者仅见肌肉跳动，重者可见肌体抽动，通常不伴意识障碍，可伴有其他形式的癫痫发作。笔者分析了2001～2006年南京市级机关医院就诊的32例患者临床及脑电图资料，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组32例，男14例，女18例，年龄13～23岁，平均14.2岁；病程10天～11年，平均5.2年。6例患者有癫痫家族史。 1.2 临床表现 青少年肌阵挛发作（JME）常同时合并全身强直阵挛发作和失神发作，其中单纯肌阵挛发作2例（6.3%）；肌阵挛+全身强直—阵挛发作21例（65.6%）；肌阵挛+失神发作2例（6.3%）；肌阵挛+全身强直—阵挛发作+失神发作7例（21.8%）；28例（87.5%）患者于清晨或觉醒后易发。10例（31.3%）女性患者发作频率与经期有关。18例（56.3%）于睡眠剥夺和（或）闪光刺激后可诱发肌阵挛。 1.3 脑电图表现 所有患者均行一次或多次常规脑电图检查，20例患者行24 h动态脑电图检查。20例（62.5%）患者出现典型的弥漫性棘慢波，6例（18.7%）出现弥漫性慢波异常，4例（12.5%）可见局灶性棘慢波。2例（6.3%）患者多次常规脑电图检查未见异常，行长程脑电监测才捕捉到痫样放电。 1.4 治疗及预后 25例（78.1%）患者药物治疗后发作能完全控制，其中20例用丙戊酸钠单药治疗，5例停药后症状复发。 2 讨论 青少年肌阵挛癫痫（JME）是特发性全身性癫痫的常见形式，多在青春期发病，以肌阵挛为主要临床表现，多在清晨和觉醒后的短时间发作，常同时合并全身强直—阵挛发作和（或）失神发作。癫痫的肌阵挛发作期脑电图可见双侧对称的暴发性中—高波幅16～20 Hz多棘波，额—中央区波幅最高，其后可出现一些不规则慢波。发作间期脑电图表现为弥漫性散在的46 Hz棘慢波，部分患者可有明显的局灶性脑电图异常［1］。本组患者中有30例（93.7%）同时合并了全身强直—阵挛发作和（或）失神发作，单纯肌阵挛发作只占6.3%。 青少年肌阵挛癫痫临床上容易漏诊和误诊。由于临床表现不典型，早期常不能及时诊断。患者合并存在全身强直—阵挛发作和（或）失神发作时，肌阵挛发作容易被忽略。另外，由于脑电图的不典型表现，或者出现局灶性的脑电图异常，也是造成误诊的重要原因。 Montalenti等学者的研究中33%的患者由于EEG正常或单侧性EEG异常而导致错误的诊断［2］。普通的常规脑电图由于描记时间较短，许多患者需反复检查才能发现异常，有的患者需行长程脑电监测才能捕捉到痫样放电，长程脑电监测在JME的诊断中具有一定的价值。脑电图的改变对药物的选择、减量或停药有较大的帮助，青少年肌阵挛癫痫早期合理用药大部分患者症状可得到控制。丙戊酸是JME的首选药，约75%～85%患者用丙戊酸单药 治疗 即可控制［3］。拉莫三嗪、托吡酯等亦可能有效。苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥可增加JME的发作频率，其中以卡马西平最明显。合理应用低剂量的抗癫痫药物即可控制绝大多数JME患者的发作，但撤药后复发率很高［4］，因此主张终身服药。一旦做出JME的诊断，即应尽快治疗。 【 参考