肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学表现及临床诊断.docVIP

　　肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学表现及临床诊断 作者：屈传强　陈雨信　马祥兴　于德新　李传福　王青　王茜　张凯 【摘要】 目的：探讨肝脏遗传性毛细血管扩张症的影像学特征及临床诊断。 方法 ：结合3例肝脏遗传性毛细血管扩张症的临床资料，系统 分析 该病的影像学特征及临床诊断。3例患者均行腹部B超、强化CT检查。结果：2例患者肝脏增大并有右上腹血管杂音。B超首次检查均提示肝门区血管紊乱，2例患者诊断为门静脉海绵样变。强化CT及血管成像显示3例患者腹主动脉周围、肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管、肝内弥漫扩张的毛细血管网和肝硬化，2例年轻患者肝脏体积增大。结论：腹部强化CT是诊断肝脏遗传性毛细血管扩张症的可靠检查方法。 【关键词】 遗传性毛细血管扩张症·肝·体层摄影术，螺旋 计算 机 Imaging manifestations and diagnosis of hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia 【ABSTRACT】 Objective: To investigate the imaging manifestations and diagnosis of hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia （HHHT）. Methods: The imaging features and clinical data of three HHHT patients al blood vessels in hepatic hila. CT or DSA demonstrated intra- and extra-hepatic abnormal ectatic arteries, intrahepatic telangiectasia, cirrhosis and hepatic enlargement. Conclusion: CT might be used as one of the key measures for the diagnosis of HHHT. 【KEY ENS IP、VRT、MPR、CTVE等，以充分显示病变血管。采用多层螺旋CT三维成像对肝脏的体积进行测量［９-１０］。 4.2　CT表现　例1：肝脏体积增大、形态失常，左右叶比例失调，左叶呈象鼻样，肝表面呈波浪状凸凹不平。肝右后叶下段肝包膜下见少量液体，脾脏体积增大。动脉期：肝内、肝门区及腹主动脉前可见粗细不均、走行迂曲的动脉血管，以肝门区为著；肝实质强化不均，见多处小片状毛玻璃样改变，右后叶上段肝包膜下亦见迂曲的动脉；门静脉及肝静脉部分显影。门脉期：门脉系统显影浅淡，脾静脉和门静脉主干迂曲扩张，肝静脉显影较好；食道胃底静脉无扩张。VIP和VRT重建：肝左、中、右动脉分别起自腹腔干，明显迂曲，肝右、中动脉明显扩张约1.5 cm, 肝左动脉约0.5 cm，在肝内迂曲走行，远端可见散在的片状毛细血管网（图1）。 　　　　例2：肝脏体积增大，肝脏形态欠规则，表面呈波浪状，肝内胆管不均匀扩张，脾脏轻度增大。动脉期及MIP、VRT重建：腹主动脉前、肝门、肝内见大量迂曲的紊乱的动脉血管，粗细不均，肝内见多处细线样的血管网，境界不清；肝静脉过早显示；胃壁、大网膜内以及前腹壁内也见数条蚯蚓状的动脉血管。门静脉期：脾静脉轻度扩张，门脉主干及其分支无明显扩张；肝静脉各支均匀扩张，右心房轻度增大（图2）。 　　例3：肝脏形态失常，左右叶较正常小，以左叶为著，尾状叶明显增大，向左前突出，胃、十二指肠受推压，尾状叶内无明显异常血管像，脾体积正常。动脉期及MIP、VRT重建，腹腔干轻度扩张，肝门及肝内（增大的尾状叶除外）见异常增多、增粗的动脉血管团，肝内见多处片状、细线样的血管网，境界不清；下腔静脉已充盈显影，无明显增宽。门静脉期：肝内外异常血管团、血管网仍显示；门静脉显影，无增宽；下腔静脉充盈（图3）。 5　DSA检查 　　采用Phillips Integris V 3000数字血管造影机进行造影。常规使用Seldinger技术穿刺股动脉，放置导管鞘后再置入4FRH肝动脉造影导管。应用非离子性对比剂（上海奈可明制药有限公司），Mark V Provis高压注射器（康高实业有限公司）自动注入，注射速度为5 mL/s，总量15 mL，行腹腔干造影了解肝动脉解剖和静脉回流情况。 　　例2行DSA检查，发现肝门处、肠系膜根部血管扩张、紊乱、迂曲，血流速度明显加快。超选择至肝左、右动脉可见分支增粗迂曲，有大量模糊团块状影（图4）。行介入 治疗 未成功。 6　讨论 6.1 发病率 1865年Babington等报道了首例HHT患者，1896年Rendu提出该病具有家族性遗传性，