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EB病毒感染的相关疾病;EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ）;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;病例—1.;辅助检查 血常规：WBC 15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb 88g/L，PLT 11.4×109/L CRP 20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性 肥达氏试验：均阴性 肝功：ALT 259 U/L，AST 261 U/L，白蛋白23.1g/L Ig系列：IgA 2.94g/L，IgG 9.74g/L，IgM 1.55g/L 补体系列：均正常 肺CT：左下肺少许浸润病变-肺炎，双肺胸腔积液 腹B超：肝脾大，胆囊壁增厚， 余阴性 ;诊断;血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13% PCT：0.5ng/ml CD系列：CD4 29.3%（42-51），CD8 55%（12-28） CD4/CD8 0.5（1.1-2），NK细胞比例正常 骨髓：粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低；成熟淋巴细胞变形明显；涂片可见分类不明细胞占1.0%，其胞体大小不一，形态不规则，可见拉尾及伪足。 EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(-) EBV-DNA 9×106拷贝/ml;腹部超声： 肝、脾肿大，肝实质损害，脾血窦开放。多发肠系膜、壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。 肺CT： 双肺间实质浸润，双侧腋窝淋巴结肿大、融合，肝脏密度减低，脾大，颌下多个淋巴结。 ;诊断“传染性单核细胞增多症”明确！;治疗及病情变化;完善的检查结果;完善的检查结果;有无其它的诊断？;病例—2.;辅助检查： 血常规：WBC 20×109/L，淋巴82.6%，Hb 113g/L， PLT135×109/L，异淋21% CRP：8mg/L 肝功：ALT 580IU/L，AST 654IU/L Ig系列：IgA 2.18g/L，IgG 9.06g/L，IgM 3.6g/L;传染性单核细胞增多症？;化验回报;腹部超声： 肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9cm 肺CT： 肺炎，胸腔积液（胸水EBV四项均阳性） 心脏超声： 少量心包积液;诊断“传染性单核细胞增多症”明确！;治疗及病情变化;完善的检查;肝酶：进行性升高，ALT 729—1030 IU/L，AST 1528-3831 IU/L 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高（3267IU/L) NK细胞逐渐下降 血清铁蛋白： 7018ng/ml(28-397) 甘油三酯及胆固醇明显升高;有无其它的诊断？;传染性单核细胞增多症(IM);EBV-特异性 CTL的活化和增殖;EB病毒抗体四项;EB病毒抗体判断;EBNA-IgG(-);EBV-DNA检测;EBERs原位杂交;EBV感染的规范化诊断;传单的诊断标准;治 疗;噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）;临床表现;实验室检查;实验室检查;噬血的诊断标准;预 后;治疗;小幼儿（≤5岁）、重症EBV感染、继发噬血、？？？？;追问病史;进一步检查;例2患儿家族遗传图谱;X连锁淋巴细胞异常增生症;发病机制;SH2D1A;发病机制;临床表现;爆发性传染性单核细胞增多症： 多见 平均发病年龄2.5岁 表现为爆发性肝炎，肝衰 可出现贫血及血小板下降 存活率低，预后差 肝衰竭所致肝性脑病或中枢神经系统、胃肠道或肺出血是最常见的死亡原因。;淋巴瘤: 携带XLP缺陷基因的男性大约有30%发展为恶性淋巴瘤 这些病人常合并有异常丙种球蛋白血症和/或爆发性传染性单核细胞增多症 肿瘤约75%位于回盲部，小部分位于中枢神经系统、肝脏和肾脏。 大约90%的恶性淋巴瘤是B细胞起源的非何杰金淋巴瘤;异常丙种球蛋白血症: 在携带XLP基因的男性的发病率大约是三分之一，通常有血清IgG降低，IgM升高 再生障碍性贫血 血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病 ;诊断标准;临床诊断： 男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，他的兄弟、叔叔、姨表亲或侄子之一有XLP的表现，但并不了解基因的情况 可疑诊断： 男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，而家族中并未发现其它人出现相同症状，也不清楚基因的情况;治疗及预后;病例—3;辅助检查： 血常规：WBC 17.41×109/L，中性60.5%，单核细胞13%，异淋 0， PLT346×109/L CRP