SLE相关输尿管膀胱病变的深入认识.ppt

SLE相关输尿管膀胱病变的深入认识 安徽省立医院肾内科 杨 沐 SLE是一种系统性自身免疫性疾病可累及全身多种器官,临床表现复杂多样,其中肾脏损害-狼疮性肾炎是SLE最常见的临床表现,肾脏科医生基本上都有充分的认识,但对于SLE相关的少见的输尿管膀胱病变(间质性膀胱炎,功能性尿路梗阻和假性肠梗阻)缺少深入认识,常被临床医生误诊,甚至误治,造成不良后果。 SLE相关泌尿系损害临床治疗中存在的问题 1 SLE发病率逐年增加 2 早期诊断重视不够（病人教育，基层医院诊断方法缺陷） 3综合治疗达标难以实现（患者自行停药，秘方、单方乱使用），缺少随访，延误治疗 4医生缺少对本并发症的认识。 复习SLE相关的自身抗体 ANA，AnuA，抗ds-ANA，抗C1q， 抗Sm，抗ACL，抗rRNP，LAC（狼疮抗凝物） 多种抗体均可出现在SLE患者 1.抗核抗体（ANA） 定义：抗细胞核内具有抗原性的蛋白质、DNA、RNA及其分子复合物的抗体的总称。 核型：颗粒、均质、核膜、核仁、着丝点。 意义：SLE中阳性率95%，是结缔组织病的初筛试验，与多种结缔组织病相关，正常人也可阳性。 可导致ANA阳性的其它感染 1疟疾 2血吸虫感染 3结核病 4麻风 5沙门氏菌感染，克雷伯菌感染 6EB病毒感染 7HIV感染等等 可导致ANA阳性的药物 肯定的药物：肼苯达嗪，普鲁卡因酰胺 异烟肼 可能的药物近80种。 2.抗ds-DNA抗体 意义： 对SLE较高的特异性，阳性率40% 判断SLE病情活动的指标 与SLE肾损害相关 评价治疗效果的指标 3.抗Sm抗体 意义： 是SLE的标记抗体，阳性率30% 对早期、不典型的或治疗缓解的SLE有诊断和回顾诊断价值。 4.抗rRNP抗体 意义： 是SLE较特异性抗体，阳性率10-24%，阳性病人常伴有神经系统症状,尤其精神症状常在活动期出现。 5.抗核小体抗体（AnuA） 意义： 比抗dsDNA、抗组蛋白抗体更早出现于SLE。 对SLE更特异，特异性大于98%，多在活动期出现。57%抗dsDNA阴性SLE患者。 6.抗CIq抗体 意义: 在SLE中阳性率34-59% 与补体C1q,C3和C4水平负相关 与增殖性肾炎强相关 在肾损害出现或复发前开始出现和升高。 7抗心磷脂抗体（ACL） 意义： 原发性或继发性抗磷脂抗体综合征 SLE50-60%阳性，血栓、栓塞发生率高。 也可见于其它感染性疾病，淋巴增生性疾病。 8狼疮抗凝物（LAC） 意义： 30%SLE阳性， 体外凝血时间延长，但病人发生静脉血栓事件增加。 文献资料 以SLE，输尿管膀胱病变检索 国外报道：SLE合并输尿管膀胱病变25例，国内中文医学文献数据库报告此类病例20余例，本院自1999-2006年资料完整的此类患者10例，基本经历了误诊误治的曲折过程，说明临床医生有必要加强对本病的认识。 10例SLE合并输尿管膀胱病变临床表现 病例 性别 与SLE病程时间 强的松用量 其他临床表现 泌尿系统表现 女 5年 5mg/d 腹水、肾炎 、关节痛 肾盂积水、输尿管扩张 膀胱壁增厚 女 6年 5mg/d 多浆膜腔积液、尿路刺激症 肾盂积水、输尿管扩 张 女 首发前2个月 未用 发热、肾炎、尿路刺激症 肾盂积水、输尿管扩张 4 女 首发前3个月 未用 溶血性贫血、尿路刺激症 肾盂积水 男 首发前4个月 未用 腹水 肾盂