第六篇第二章第五节溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指红细 胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能 力而发生的贫血。 特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞升 高、骨髓红系统显著增多。 【分类】 ①根据病程，分为急性溶血、慢性溶血； ②根据病情，分为轻型、中型、重型乃至 溶血危象； ③根据病因，分为先天(遗传)性溶血、后 天(获得)性溶血； ④根据发病机制和溶血部位，分为血管内 溶血、血管外溶血。 一、病因分类 （一）红细胞自身异常所致的溶血性贫血 1．先天（遗传）性红细胞内在缺陷 （1）红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症 红细胞膜支架异常，钙沉积在膜上，使膜 的柔韧性降低，阻留于脾索而被破坏溶解。 遗传性球形红细胞增多症血片 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 遗传性镰刀形红细胞增多症 遗传性泪滴形红细胞增多症 （2）红细胞内酶缺陷 ①葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏—蚕豆病 ②丙酮酸激酶缺乏等。 红细胞内酶的缺陷，可能通过影响膜的可 塑性或对阳离子的通透性改变而使红细胞破坏。 （3）血红蛋白病 ①珠蛋白链合成减少，即海洋性贫血。 ②珠蛋白结构异常，即血红蛋白病。 2、后天（获得）性红细胞膜异常 如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 （二）红细胞外部因素所致溶血性贫血 1、免疫因素 （1）自身免疫性溶血性贫血 温抗体型 或冷抗体型。 （2）同种免疫性溶血性贫血 新生儿溶 血、血型不合输血后溶血、药物性免 疫性溶血性贫血。 红细胞膜吸附抗体和补体时，使红细胞在 血管内或在单核-巨噬细胞系统破坏。 2、非免疫因素 ①化学因素：苯、砷、铅等。 ②物理因素：大面积烧伤、心脏人工瓣膜 ③感染因素：疟疾 (四) 【发病机理】 复习：血红蛋白的分解代谢 . （一）血管内溶血 见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋 白尿等。 红细胞在血管内大量破坏，●大量游离血 红蛋白与血浆中的结合珠蛋白结合，结合 珠蛋白含量降低，是诊断血管内溶血的敏 感指标。●多余的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，后者也增高。●游离血红蛋白排出，血红蛋白尿。 ●含铁血黄素尿（Rous试验) （二）血管外溶血 红细胞在单核-吞噬细胞系统，主要是在脾 脏中破坏。见于遗传性球形细胞增多症和 温抗体自身免疫性溶血性贫血等。 血红蛋白分解成游离胆红素 在肝处 理成大量结合胆红素 随胆汁排入肠道 成尿胆原。 尿胆原、粪胆原增多，尿中无胆红素， 也无血红蛋白尿和含铁血黄素尿。 【临床表现】 一、急性溶血 起病急骤，多为血管内溶血，寒战、高热、 腰背痛、苍白、黄疸、血红蛋白尿，严重 者可有少尿、无尿，急性肾功能衰竭。 主要见于血型不合的输血引起的急性溶血 反应。 二、慢性溶血 起病缓慢，多为血管外溶血，苍白、黄 疸、肝脾肿大三大特征。病程长，可并发 胆石症和肝功能损害。 主要见于遗传性球形细胞增多症和温抗 体自身免疫性溶血性贫血。 【实验室检查】 一、确定是否贫血 体征、化验、血涂片等。 二、确定是否溶血 （一）红细胞破坏增多的检查 1、血红蛋白血症 游离血红蛋白明显增高（急性血管内 溶血） 2、高胆红素血症 大量溶血（血管外溶血） 3、血清结合珠蛋白降低 血管内溶血，正常500～1500mg/L。 4、血红蛋白尿 （血管内溶血） 酱油色尿、镜检无红细胞，尿Rous试验 阳性。 5、含铁血黄素尿 慢性血管内溶血，尿Rous试验阳性。 6、尿中尿胆原增多、尿胆红素阴性。 （血管外溶血） 7、粪胆原增多。（血管外溶血） 8、红细胞寿命缩短 是溶血的最可靠指标 用51Cr)标记的自身红细胞寿命。 正常半衰期为25～30天， 溶血性贫血时 14天。 (二)骨髓红系统代偿增生的检查 1．网织红细胞增多 一般可达5％～20％， 最好计算网织红细胞绝对值。 2．外周血出现幼红细胞 约l％左右，主要是晚幼红细胞。 3．骨髓幼红细胞增生 以中幼和晚幼红细胞增生居多 溶贫骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃， 尤以红系增生为著。 三、确定溶血病因 (一)红细胞膜缺陷的检查 1．红细胞渗透脆性试验 是检测红细胞在不同浓度低渗氯化钠溶 液中的抵抗力。 ①脆性增高：遗传性球形细胞增多症或椭 圆形细胞增多症； ②脆性降低：见于靶形或镰形细胞贫血、 海