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病例讨论 浙江省荣军医院风湿科 于国芳 诊断 多中心网状组织细胞增生症（MR） 多中心网状组织细胞增生症 Multicentric Reticulohistiocytosis 系统性疾病，主要累及皮肤、粘膜和关节 特征性病变为组织细胞和多核巨细胞侵润 女性多见（60~75％），通常40岁左右发病 起病隐匿，以多关节炎起病占50％，皮损起病为25%，两者同时发病占25% * * 女性，33岁 主诉：多关节肿痛20个月，皮疹14个月， 憋气20余天 现病史（1） 入院前1年:双手DIP、PIP、MCP、双膝和双肩关节肿痛，伴晨僵（30min）,活动受限 RF阴性 拟诊RA，中药治疗无效 现病史（2） 关节肿痛1年后, 额部、双耳后皮肤出现米粒大红色结节 继之，发热，Tmax 38.8度，抗感染治疗无效；地塞米松5~10mg/d体温正常，但皮疹及关节肿痛无好转 经中草药熏蒸，关节肿胀逐渐减轻，T降至37.6度左右，但皮疹增多，面部、胸背部及臀部皮肤出现红色结节 现病史（3） 入院前20天，出现胸闷、憋气、声嘶和吞咽困难 X线示双侧胸腔积液 现病史（4） 近半年体重下降10kg 发病以来无肌痛、肌无力，无口、眼干，无脱发、口腔溃疡。 既往体健，家族史无特殊 查体（1）－皮疹 面部及四肢散在淡红色直径0.2cm左右结节样皮疹 耳廓、耳后及颈后密集分布高出皮面的皮疹、压之不褪色，呈红色结节状 双颊粘膜及上腭淡红色或肉色结节，无溃疡 上胸部呈V型分布皮肤发红，散在红色丘疹 右侧背部有16cm×17cm皮肤肿胀发紫，无压痛 臀部密集分布卵石样排列的质软皮疹 耳廓及周围皮肤密集的红色结节样皮疹 查体(2)－关节 双手指呈鹅颈样畸形 双手PIP、DIP、腕、膝和踝关节肿（＋＋），压痛（＋） 双腕背侧各有一直径3cm囊肿，双踝各有一直径4cm囊肿 双腕和膝关节活动受限，浮膑试验阴性 双下肢轻度可凹性水肿 查体（3）－其他 全身浅表淋巴结未及肿大 双下肺叩浊，闻及细湿罗音；心脏未见异常 肝肋下3cm，质软，轻压痛；脾肋下未及；无移动性浊音 辅助检查（1） 血白细胞8.39×109/L、血红蛋白100g/L、血小板449×109/L 尿、便常规阴性 血白蛋白27.8g/L，转氨酶、胆红素、肌酐、血糖、血脂及电解质均正常 血沉15mm/h PPD阴性 抗核抗体（＋）1:80s，抗dsDNA及抗可溶性核抗原(ENA)抗体阴性；RF、抗核周因子、抗角蛋白抗体及抗CCP均阴性 辅助检查（2） 骨显像：全身大小关节放射性对称性增高 X线：双腕、膝、踝关节软组织肿胀，双手DIP1-4、PIP1-5、MCP1-2及双腕关节关节面穿凿样骨质破坏 右侧胸水黄色，白细胞数160~1100/mm3，单核0.80~0.96，李凡他试验（＋），总蛋白29.7~32.3g/L，腺苷脱氨酶(ADA)4.3~6.8U/L－－渗出液，左侧胸水呈血性， X线示双手多关节穿凿样骨侵蚀 病例特点 （1）青年女性，起病隐匿，慢性病程（近2年），逐渐进展 （2）对称性多关节肿痛，伴晨僵及关节周围腱鞘囊肿，以手小关节、腕、踝及膝关节受累为主；X线示穿凿样骨破坏 （3）耳、颈、胸背部和双上肢皮肤，以及口腔粘膜出现大小不一的“卵石”样结节 （4）一侧胸水为渗出液，另一侧为血性 进一步检查？ 胸部CT示：右下肺团块影 纤维支气管镜：于声带后方可见圆形肿物，气管及左右支气管内可见毛细血管扩张和多个隆起结节 活检病理示：假复层纤毛柱状上皮粘膜显慢性炎 肺穿刺活检病理示：少许增生的纤维组织及肺组织显慢性炎 诊断鉴别诊断？ 类风湿关节炎（RA）？ RA常累及手PIP和MCP关节，DIP较少受累，X线提示关节端有骨质疏松及关节间隙变窄或囊性变 本例关节受累范围广且伴DIP破坏，X线双腕穿凿样骨破坏,且抗体均阴性 银屑病关节炎(PsA)？ DIP关节破坏明显，需想到PsA，X线可有关节面侵蚀和笔套征象 但PsA多为非对称性多关节受累，X线提示肌腱端和骨膜骨形成、关节内强直。该患者无银屑病样皮损，不伴有指甲改变，故不支持PsA诊断 痛风？ 患者关节软骨缘破坏，骨质呈凿孔样缺损，与慢性痛风性关节炎相似 但痛风性关节炎为非对称性，软组织肿胀明显，以第一跖趾关节多见，不能解释患者多关节炎及皮肤改变 系统性红斑狼疮（SLE）？ 患者有发热、关节肿痛、皮疹、双侧胸腔积液等多系统受累，应考虑SLE可能 但自身抗体检查不支持，且X线示关节破坏明显，皮疹分布及活检病理非SLE典型表现，亦不支持 皮肌炎？ 患者V区皮疹和全身多发皮疹 但抗体检查结果不符合，皮疹呈结节状，无明显肌炎表现，无雷诺现象、肺间质纤维化等，故不支持 结核？ 患者有应用皮质类固醇病史，临床上长期