获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识.pdfVIP

中华血液学杂志2014 年6 月第35 卷第6期 Chin .1 Hernato 1. .lune 2014. Vo l. 35. No. 6 .575. ·标准与讨论· 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识 中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组 Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of 性(FVIII :C) 降低提示可能为AHA。少数患者上述所有内源 acquired hemophilia A Thrombosis and Hemostαsis Group, 性凝血因子活性均降低，这可能是抑制物消起底物血浆中F Chinese Society 01 Hematology. Chinese Medical Association/ VIII 所致。将患者血浆进行一系列稀释后再检测相应凝血因 Hemophilia Treatment Center Collaborative Network 01 China 子活性水平.FVIII :C 变化不大，其他凝血因子活性则逐渐升 Corresponding author: Yang Renchi, State Key Laboratory 01 高。 Experimental Hematology. Institute 01 Hematology Blood 3 抑制物滴度的定量:将不同稀释度的患者血浆与正常 Diseases Hospital. CAMS PUMC. 刀anjin 300020, China. 血浆等量i 昆合， 37 飞孵育2 h. W!~定残余FVIII:C 能使正常血 o Email: rcyang65@I63.com 浆FVIII:c 减少50%时，则定义为 FVIII 抑制物的含量为 l 个 Bethesda 单位(BU) .此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制 一、定义 获得性血友病A (acquired hemophilia A , AHA)是以循 物滴度，以BU/ml 血浆表示。 2001 年国际血栓与止血学会 规定:抑制物滴度5BU 为高滴度抑制物，三5 BU 为低滴度 环血中出现抗凝血因子VIII(FVIII) 的自身抗体为特征的一种自 抑制物。 身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的 Bethesda 法主要用于同种抗体的检测，这类抗体呈线性 患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生 ( 1 型)动力学特征。而AHA 患者显示复杂的、非线性( n 异常出血。 型)动力学特征。因此，Bethesda 法并不能准确反映自身抗 二、病因与流行病学 体的真实效价。日前，国际上多采用基于Bethesda 法改良的 AHA年发病率约1.5110 万，致命性出血发生率高达9%-