十氨基酸代谢.pptVIP

主要内容 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨基酸合成代谢概况 必需氨基酸与非必需氨基酸 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。 必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。 Arg和His婴幼儿时能合成，但合成数量不能满足要求，为半必需氨基酸 肽酶的种类和专一性 蛋白酶的种类和专一性 消化道内几种蛋白酶的专一性 1、氧化专一氨基酸 （Glu脱氢酶） 谷丙转氨酶和谷草转氨酶 谷丙转氨酶（GPT） 催化谷氨酸与丙酮酸之间的转氨作用。 谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当肝细胞损伤时，酶就释放到血液内。因此临床上常以此来判断肝功能的正常与否。 转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 重要氨基酸的脱羧基作用 谷氨酸 γ-氨基丁酸（GABA）： 对中枢神经系统的传导具有抑制作用； VB6是其辅酶，因此临床上用VB6防治神经性妊娠呕吐及小孩抽搐； 主要存在于大脑中。 组氨酸 组胺： 血管舒张剂，具有扩张血管降低血压功效； 促进胃液分泌； 动物性食物腐败产生大量组胺。 酪氨酸 酪胺：使血压升高。 色氨酸 5-羟色胺（5-HT，血清素）： 促进微血管收缩、血压升高和促进肠胃蠕动； 促进睡眠； 与神经兴奋传导有关，当其浓度降低时，痛阈降低。 鸟氨酸循环 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 （二）一碳单位的代谢 1. 一碳单位概念 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成。 一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有： 1．N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）。 2．N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）。 3．N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）。 4．N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）。 5．N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 1）一碳基团的载体—叶酸和 四氢叶酸（FH4或THFA） 2、一碳基团的产生 一碳单位的产生和互变： 氨有毒，高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含1%氨即可引起中枢神经系统中毒（语言紊乱、视力模糊、甚至昏迷死亡。 机理：高浓度的氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸，使大脑中的α-酮戊二酸大量减少，导致TCA循环无法正常进行，从而引起脑功能受损）。 脱氨产生的氨对生物组织是有毒的，必须将氨转变为无毒的化合物： A：如果组织内含有足够的碳水化合物，氨可以与由碳水化合物转变成的酮酸发生氨基化（如氧化脱氨的逆反应），重新生成氨基酸。 B：有些植物组织含有大量的有机酸，氨可以与有机酸形成有机酸盐。 C：酰胺的形成起着消除氨的作用。 不同生物排氨方式各异： 陆生脊椎动物：尿素 水生或海洋动物（原生动物、线虫、鱼类、水生两栖类）：氨态氮，排氨动物 鸟类、爬虫类：固体尿酸，排尿酸动物 蜘蛛：鸟嘌呤 鱼类：氧化三甲胺 高等植物：一般不排氨，多余的氨以酰胺的方式储存 （一）氨的代谢转变 1、尿素的合成 NH3+CO2+2ATP 氨甲酰磷酸 Pi Asp 延胡索酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 H2O 尿素 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 基质 线粒体 胞液 NH2-